Symptome und Behandlung der Nierenamyloidose

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Bei den Erkrankungen des Harnsystems nimmt die Nierenamyloidose einen besonderen Platz ein. Das Phänomen ist durch die Ablagerung eines unlöslichen Proteins, des Amyloids, in den Nieren charakterisiert, dessen große Aggregationen die Funktion des Organs stören. In den Anfangsstadien der Entwicklung werden die Symptome nicht ausgedrückt und häufig wird die Pathologie nach der Bildung von Nierenversagen festgestellt.

Allgemeine Informationen

Als Folge von Stoffwechselstörungen im Körper beginnt die übermäßige Bildung und Ansammlung von Amyloidorganen. Die Anwesenheit dieser Substanz ist an sich eine Pathologie, da sie in einem gesunden Organismus nicht vorhanden ist. Sobald sich das Amyloid im Gewebe befindet, wächst es schnell und füllt viel Raum aus, wodurch die für das Gewebe notwendigen Substanzen herausgedrückt werden und eine Dystrophie des Organs auftritt. Daher wird dieses Phänomen als Amyloiddystrophie bezeichnet. Die Leistungsfähigkeit der Nieren nimmt ab und stoppt dann, was zu ihrem Verlust führt. Die Pathologie gilt als selten und nimmt 2% der Gesamtzahl der Nierenerkrankungen ein. Es gibt zwei Fälle pro hunderttausend Menschen.

Amyloidose verursacht das Auftreten schwerwiegender Komplikationen und ist eine gefährliche Krankheit sowohl für die menschliche Gesundheit als auch für das Leben im Allgemeinen. Der Amyloidspiegel im Blut steigt manchmal in Verbindung mit assoziierten Pathologien: Tuberkulose, Syphilis. Die Entzündung eines Gewebes trägt ebenfalls zur Bildung bei. Gleichzeitig kann es die Leber und die Blutgefäße beeinflussen. Wissenschaftlern gelang es, die Struktur dieser Substanz zu untersuchen, aber die Faktoren des Auftretens sind noch nicht vollständig geklärt.

Klassifizierung von Formularen

Amyloidose hat verschiedene Formen, die sich in den Faktoren der Pathologieentwicklung unterscheiden:

  • Primäre Amyloiddystrophie. Hängt nicht von verwandten Pathologien ab. Seltene Form.
  • Sekundäre Amyloiddystrophie. Sie tritt als Folge anderer Pathologien auf. Die häufigste Form.
  • Amyloidose, ausgelöst durch extrarenale Blutclearance.
  • Angeborene Amyloiddystrophie. Von Eltern an Kinder übergeben.
  • Senile Amyloidose. Es tritt bei Menschen älter als 80 Jahre auf.

Merkmale der Struktur von Amyloid unterteilen die Pathologie in verschiedene Arten:

  • Primäre AL-Amyloidose. Die Proteinsynthese provoziert genetische Anomalien.
  • Sekundäre AA-Amyloidose. Es bezieht sich auf die Form, die vor dem Hintergrund entzündlicher Prozesse entstanden ist, da dies die optimalen Bedingungen für die Bildung von AA-Amyloid ist. Unbehandelt sammelt sich das Protein in großen Mengen an, setzt sich im Nierenparenchym ab und verursacht Organdystrophie.
  • Erbliche familiäre ATTR-Amyloidose. Ein seltener Typ, dem senile Form und Polyneuropathie zugeordnet werden, ist eine Pathologie des Nervensystems, die auf Genebene übertragen wird.

Ursachen der Amyloidose der Nieren

Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass Amyloidose bei Männern über 50 Jahren, bei Menschen mit Tuberkulose, entzündlichen Prozessen in den Gelenken sowie bei der systematischen Anwendung der Hämodialyse (extrarenale Reinigung des Blutes) oder während eines Knochenmarkstumors auftritt.

Die Gründe für die Entstehung dieser seltenen Pathologie werden noch untersucht, aber eine Reihe von Faktoren, die das Auftreten von Amyloidose beeinflussen, sind bekannt. Es wurde festgestellt, dass der chronische Entzündungsprozess, der durch eine Infektion verursacht wird, ein Katalysator für diese Krankheit ist. Dazu gehören Tuberkulose, Osteomyelitis und andere Gelenkentzündungen, Syphilis, Malaria, Myelom (ein Knochenmarkstumor) und maligne Neoplasmen im Lymphoidgewebe.

Das Auftreten von Amyloidose wird durch die Pathologie des Proteinstoffwechsels auf zellulärer Ebene erklärt, die von einer Verletzung der Menge und Qualität des Proteins im Plasma (flüssiger Teil) des Blutes begleitet wird. In klinischen Versuchen wurde festgestellt, dass Amyloidose eine Autoimmunität hat, dh das Immunsystem "macht einen Fehler" vor dem Hintergrund einer längeren Entzündung und die Proteinsynthese ist verzerrt. Infolgedessen erhält das Protein die Anzeichen eines Antigens (eine Substanz mit Anzeichen von Fremdinformationen), und es werden Antikörper gebildet, um dieses zu bekämpfen. Die Verbindung von Antigenen und Antikörpern bildet eine Amyloid-Substanz in Geweben.

Pathogenese

Um den Mechanismus des Beginns und der Entwicklung der Krankheit zu erklären, gibt es eine Reihe wissenschaftlicher Theorien:

  1. Theorie der Dystrophie des Eiweißstoffwechsels (Dysproteinose). Die Amyloidose der Nieren entwickelt sich als Folge des Misserfolgs der Verhältnisse der Proteinfraktionen im Blut. Diese Verletzung wird begleitet von der Anhäufung pathologischer Proteine, die Amyloid-Sediment bilden, in den Geweben.
  2. In Übereinstimmung mit der Theorie der lokalen zellulären Genese tritt Amyloidose auf, wenn das retikuloendotheliale System (im Körper verstreute Zellen, die am Stoffwechsel beteiligt sind) die Funktion der Proteinsynthese nicht beherrscht.
  3. Die Theorie der Immunität. Vor dem Hintergrund der Hauptkrankheit sammeln sich Toxine und Abbauprodukte an, die das Immunsystem für Autoantigene (Fremdkörper) übernimmt. Autoantigen wird auch als Autoantikörper wahrgenommen - eine Substanz, die mit Autoantigenen interagieren kann. Durch die Wechselwirkung dieser Substanzen kommt Amyloid vor und siedelt sich dort an, wo sich die meisten Antikörper gesammelt haben.
  4. Es gibt eine Theorie, die das Auftreten eines pathogenen Proteins als Ergebnis einer Mutation nahe legt. Es wird angenommen, dass Amyloidoblast - ein Klon der Retikuloendothelzelle (der Fremdpartikel einfangen und assimilieren kann) die Ursache für Amyloid im Körper ist.

Einige Hypophysenhormone tragen zur Bildung von Amyloid bei.

Hauptsymptome

Die Absetzung der Nierenparenchymien von Amyloid wird durch Organschäden, Funktionsstörungen erschwert. Die Symptome der Amyloidose der Nieren werden unabhängig von der Form mit den üblichen Symptomen der Nierenerkrankung (Schmerzen, gestörter Wasserlassen, Vergiftung usw.) kombiniert. Bis zum Beginn der akuten Phase des Nierenversagens treten häufig keine Pathologien auf.

Primäre renale Amyloidose tritt bei Menschen unter 40 Jahren auf, geht rasch voran und endet oft mit dem Tod. Der sekundäre Typ wird bei Menschen im Alter von etwa 60 Jahren diagnostiziert und wird von Symptomen der Krankheiten begleitet, die Amyloidose verursacht haben. Es gibt Stadien der Amyloidose der Nieren, die die Symptome der Erkrankung entsprechend ihrem Entwicklungsstand beschreiben.

Vorklinische (latente) Stufe

Die Akkumulation von Amyloid ist nicht kritisch, Funktionsstörungen der Nieren werden nicht beobachtet. Die Symptome der Pathologie fallen mit den Symptomen der Pathologien zusammen, die zur Ansammlung von unlöslichem Protein führten. Dazu gehören Funktionsstörungen der Lunge bei Tuberkulose, Knochenschäden bei Osteomyelitis oder Arthritis usw. Es ist nicht möglich, Anomalien mithilfe einer Hardware-Untersuchung (MRI, Röntgen) zu diagnostizieren. Die Dauer der Etappe beträgt nicht mehr als 5 Jahre.

Anzeichen eines protinurischen (albuminurischen) Stadiums

Die Ansammlung von Amyloid im Parenchym der Nieren erreicht das Niveau, bei dem die Permeabilität zunimmt und das Protein aus dem Blut in den Urin gelangt. Dies wird mit Hilfe einer Laboranalyse des Urins bei geplanten medizinischen Untersuchungen festgestellt. Das Protein im Urin nimmt allmählich zu, da der Prozess der Nierenschädigung nicht rückgängig gemacht werden kann. Der Zustand verschlechtert sich allmählich. Die Entwicklungsphase der Bühne beträgt etwa 10-15 Jahre.

Das klinische Bild des nephrotischen (ödematösen) Stadiums

Es gibt ausgeprägte Symptome. Im Blut sinkt der Eiweißspiegel aufgrund seiner aktiven Ausscheidung mit Urin. Es kommt zu einem starken Gewichtsverlust, der Patient klagt über Müdigkeit, Übelkeit und Durst. Der Appetit wird immer schlimmer. Die Senkung des Blutdrucks mit einer scharfen Änderung der Körperposition von horizontal nach vertikal führt zu einer Synkope. Das im Darmgewebe angesammelte Amyloid beeinflusst die Nervenenden, was Durchfall verursacht. Schwellung erscheint und geht voran. Sofort schwellen die Beine und das Gesicht an, und dann tritt Atemnot auf, da Flüssigkeit in den Lungen gesammelt wird. Es gibt auch Ansammlungen von Flüssigkeit in der Pleura, im Perikard (Perikard). Verletzung des Wasserlassen bis zur völligen Abwesenheit. Die Ansammlung von Amyloid erhöht die Leber, Milz und Lymphknoten.

Symptome eines urämischen (azothermischen, terminalen) Stadiums der Amyloidose

Die letzte Etappe Renales Amyloid erlaubt den Organen nicht zu funktionieren, sie werden modifiziert. Nierenversagen wird erkannt. Beobachtet starke Schwellung, Vergiftung, Fieber, mangelndes Wasserlassen. HÖLLE gesenkt, der Puls ist schwach. Hämodialyse wird empfohlen (Hardware-Blutreinigung). Leider befreit es den Körper nicht vollständig von Amyloid. Die Todeswahrscheinlichkeit ist hoch, da auch einige lebenswichtige Organe betroffen sind.

Diagnosemethoden

Die Diagnose der Nierenamyloidose umfasst eine Reihe von Tests:

  • Ein vollständiges Blutbild zeigt eine Zunahme der ESR in den frühen Stadien der Krankheit. Die Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen weist auf einen Mangel hin. Wenn der Blutplättchenwert erhöht ist, hat die Pathologie die Milz berührt.
  • Biochemische Analyse von Blut. Das nephrotische Stadium ist durch eine Abnahme des Proteingehalts und des Cholesterinwachstums gekennzeichnet. Durch die Elektrophorese wird pathogenes Protein ausgeschieden. Zur lebenslangen Diagnose mit einer Mikrodroge aus dem Dickdarm oder der Mundschleimhaut.
  • Urinanalyse Bereits im proteinurischen Stadium wird ein erhöhter Proteingehalt nachgewiesen. Die Immunelektrophorese ermöglicht die Isolierung des Bans-Jones-Proteins, dessen Anwesenheit auf eine AL-Amyloidose hindeutet.
  • Biopsie. Empfohlener Zaun für die Analyse von Geweben des Darms, der Leber und der Nieren. Das Knochenmark wird auf Verdacht auf AL-Amyloidose untersucht.
  • Macrodrug Es wird bei der Eröffnung durchgeführt. Niere wachsartig oder fettig, Dichte erhöht. Schnitt pink-grau. Unscharfe Grenze zwischen Nierenkortex und Medulla.

Was ist auf dem Ultraschall zu sehen?

Die Ultraschalluntersuchung zeigt den Zustand aller inneren Organe, legt deren Größe und Struktur sowie Funktionsstörungen fest. Diese Informationen sind notwendig, um den Grad der Pathologie zu bestimmen. Ultraschall offenbart:

  • Die Größe und Dichte der Nieren (azotemisches Stadium führt zu einer Reduktion des Körpers).
  • Das Auftreten von Neoplasmen in den Nieren. Zysten können Amyloidose auslösen.
  • Die Größe und Struktur der Leber und Milz, Durchblutungsstörungen in diesen Organen.
  • Partielle Myokardatrophie.
  • Amyloid-Sediment an den Wänden großer Arterien (Aorta).
  • Freie Flüssigkeit in verschiedenen Körperteilen (in der Pleura, im Perikard).

Manchmal wird eine Herzerkrankung früher diagnostiziert. Amyloidsediment im Myokard (Herzmuskel) führt zu Herzversagen. Der Herzmuskel ist deutlich erhöht, die Klappen sind gestört. Die Funktion des Körpers ist gestört, es kommt zu einer Blutstagnation. Es gibt eine Reihe von Herzkrankheiten, die zum Tod führen können, der Blutdruck ist konstant niedrig.

Amyloidose-Behandlung

Die Behandlung der Nierenamyloidose beinhaltet eine Ernährungskorrektur, eine Diät wird verordnet. Innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren benötigen Sie täglich 80 bis 120 mg rohe Leber. Produkte, die Eiweiß und Salz enthalten, aus der Diät, um ihre Verwendung zu eliminieren oder zu minimieren, insbesondere wenn ein Mangel diagnostiziert wird. Der größte Teil der Diät sollte Kohlenhydrate sein. Gleichzeitig ist es für den Körper wichtig, Vitamine zu erhalten, insbesondere Vitamin C und Kaliumsalze.

Um den Stoffwechsel wiederherzustellen, verschreiben die Korrektur der inneren Organe, die Immunität bei der Behandlung der Amyloidose den Einsatz von Medikamenten wie "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, Diphenhydramin, Pipolfen werden empfohlen, um die Symptome einer Allergie zu lindern. Die Symptome der Krankheit werden mit Hilfe von Diuretika, Drogendrucksenkung, Plasmatransfusionen usw. beseitigt. Im letzten Stadium ist es notwendig, systematisch einen Blutreinigungsapparat durchzuführen, eine Nierentransplantation ist erforderlich. Die Behandlung der Krankheit ist nur unter ärztlicher Aufsicht und in späteren Stadien des Krankenhauses möglich.

Prognose und Prävention

Amyloidose ist eine stetig fortschreitende Pathologie. Die Lebenserwartung bei einer solchen Diagnose hängt von dem Zustand aller inneren Organe ab, die gleichzeitig leiden könnten (Herz, Leber). Bei AL-Amyloidose leben die Patienten nicht länger als 13 Monate. Trotz der Tatsache, dass diese Art von Pathologie durch das Vorhandensein von Nierenversagen gekennzeichnet ist, führen Herzversagen und Blutinfektionen zum Tod.

AA-Amyloidose weist günstigere Projektionen auf. Der bestimmende Faktor ist die Grunderkrankung, die diese Pathologie hervorgerufen hat. Bei erfolgreicher Therapie bildet sich die Amyloidose zuerst zurück (Entwicklung verlangsamt sich). Die Lebenserwartung liegt in diesem Fall zwischen 3 und 5 Jahren. Um zu verhindern, dass sich die Pathologie entwickelt, sollten entzündliche Prozesse im Körper unverzüglich behandelt werden, und es sollte regelmäßig eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, um den Zustand der inneren Organe zu überwachen. Eine frühzeitige Diagnose von Amyloidose trägt zu einer wirksamen Therapie bei.

Nierenamyloidose

Amyloidose der Nieren ist eine seltene Erkrankung. Sie leiden nur eine Person bei 50-60 Tausend. Niedrige Prävalenz und klinisches Bild, die weitgehend mit den Manifestationen von Glomerulonephritis oder chronischer Pyelonephritis übereinstimmen, lassen in einigen Fällen keine Zeit für die korrekte Diagnose zu. Am häufigsten wird es in den frühen Stadien durch Zufall entdeckt, wenn sich eine Person, die an einer chronischen Krankheit leidet, an einen Spezialisten wendet, um eine vollständige Untersuchung durchzuführen, einschließlich einer Untersuchung des Harnsystems.

Es gibt viele Gründe, die eine Amyloidose auslösen können. Wodurch entwickelt es sich, wie manifestiert es sich, wie ist es gefährlich und kann es vollständig geheilt werden und die Krankheit für immer vergessen?

Was ist Amyloid?

Amyloidose oder Amyloiddystrophie gehört zur Gruppe der sogenannten Akkumulationskrankheiten oder Thesaurimosen, Stoffwechselstörungen, bei denen sich verschiedene Stoffwechselprodukte in den Körpergeweben anreichern. In diesem Fall handelt es sich um ein Amyloid: einen Protein-Polysaccharid-Komplex, der während einer Autoimmunreaktion auf abnormale Plasmaproteine ​​- Glykoproteine ​​- gebildet wird. Amyloid ersetzt in den inneren Organen allmählich gesundes Gewebe, was zu Funktionsstörungen des betroffenen Organs und im Laufe der Zeit zu seinem Tod führt.

Der Name "Amyloid" wird aus dem Lateinischen als "stärkehaltig" übersetzt. Dies liegt an der Eigenschaft der Substanz, mit Iod in Wechselwirkung zu treten, wobei sie sich in blau-grünlicher Farbe verfärbt.

Mit der größten Häufigkeit werden die Nieren zum Ziel der Krankheit. An zweiter Stelle steht die Leber, also die Milz, der Herzmuskel, der Magen und der Darm. Oft ist die Läsion systemisch und Amyloid sammelt sich in mehreren Organen gleichzeitig.

Arten von Amyloidose

Die Amyloidose der Nieren wurde lange Zeit mit anderen Erkrankungen des Harnsystems vermischt. 1842 wurde er vom österreichischen Pathologen Karl von Rokitansky als eigenständige Krankheit beschrieben. Zu dieser Zeit war die Medizin nicht ausreichend entwickelt, um die Ursachen der Gewebedegeneration zu identifizieren, aber jetzt kennen die Ärzte viele Faktoren, die zur Entwicklung einer Amyloidose führen.

Ameloidablagerungen im Nierengewebe

Moderne Spezialisten unterscheiden fünf Formen der Krankheit:

  • Primäre oder idiopathische Amyloidose tritt plötzlich und ohne ersichtlichen Grund auf. Ein Teil der Fälle von idiopathischer Amyloidose ist eine sporadische Manifestation der erblichen Amyloiddystrophie, die aufgrund eines neuen genetischen Abbaus entsteht.
  • Auch eine lokale Tumor-Amyloidose entwickelt sich auf den ersten Blick ursächlich. Damit sammelt sich Amyloid in den endokrinen Drüsen und bildet dichte Knötchen.
  • Die erbliche Amyloidose, auch familiär genannt - ein genetischer Defekt bei der Bildung fibrillärer Proteine, wird vererbt. Es gibt sowohl dominante als auch rezessive Formen, gekennzeichnet durch die Schwere der Manifestationen, das Alter des Auftretens der ersten Symptome und die Zusammensetzung des Amyloids.
  • Senile Amyloidose - eine Folge altersbedingter Störungen des Eiweißstoffwechsels, tritt bei 80% der Menschen über 80 Jahren auf.
  • Sekundäre oder erworbene Amyloidose geht mit vielen Erkrankungen einher, die vom Lupus erythematodes bis zum multiplen Myelom reichen.

Die ersten vier Formen werden als unabhängige nosologische Einheiten betrachtet, die Amyloidose als Komplikation der zugrunde liegenden Erkrankung. Hereditäre Amyloidose betrifft die Nieren in 30-40% aller Fälle, idiopathisch - etwa 80%. Bei Alters- und Dialyse-Amyloidose sind Läsionen des Harnsystems nicht typisch.

Je nachdem, welches Organ von der Krankheit betroffen ist, wird die Amyloidose in nephropathische, nierenbedingte, hepatopathische, bei Ablagerung von Amyloid in der Leber, kardiopathische Herzinfektionen sowie enteropathische, pankreatische und neuropathische Erkrankungen unterteilt. Bei generalisierter Amyloidose werden multiple Läsionen der inneren Organe gefunden.

Es gibt etwa 20 Protein-Polysaccharid-Komplexe, die während der Autoimmunreaktion gebildet werden. Im medizinischen Buch wird die Diagnose des Patienten als eine Kombination von Buchstaben aufgezeichnet, die die Lokalisation der Läsionen und die Zusammensetzung des Komplexes widerspiegelt: Der erste Buchstabe "A" gibt die Krankheit selbst an, gefolgt von der Art des fibrillären Proteins sowie in einigen Fällen bestimmten Proteinen.

Zwei Arten von Krankheiten sind für die Nieren am gefährlichsten: Auslöser eines multiplen Myeloms oder ausgehend von einer primären AL-Amyloidose. In diesem Fall enthält Amyloid leichte Immunglobulinketten und AA-Amyloidose, bei der es sich aus Blutserumprotein SAA entwickelt, das in freigesetzt wird Leber im chronischen Entzündungsprozess.

Wodurch wird eine Nierenamyloidose verursacht?

Sekundäre Amyloidose entwickelt sich als Komplikation vieler Erkrankungen. Spezialisten schließen in diese Liste ein:

  • Autoimmunkrankheiten - Morbus Crohn, Lupus erythematodes, rheumatoide und psoriatische Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Colitis ulcerosa;
  • Maligne Tumoren - multiples Myelom, Lymphogranulomatose, Waldenström-Makroglobulinämie, Sarkom, Nieren- und Lungenparenchym-Tumore;
  • Chronische Infektionskrankheiten - Tuberkulose, Malaria, Lepra (Lepra), Syphilis;
  • Purulent-destruktive Prozesse - dazu gehören Pleuraempyem, Bronchiektasien, Osteomyelitis verschiedener Herkunft.
Risse in den Darmwänden bei Morbus Crohn sind Autoimmunerkrankungen.

Zusätzlich zu diesen kann die Hämodialyse eine Amyloiddystrophie hervorrufen: In diesem Fall reichert sich 2-Mikroglobulin-Protein im Blut an, bei einer gesunden Person, die mit dem Urin ausgeschieden wird. Dialyse-Amyloidose wird als Aβ abgekürzt.2M.

Nierenschäden sind für die meisten erblichen Schwankungen der Krankheit uncharakteristisch und werden hauptsächlich während des mediterranen Familienfiebers beobachtet, das bei Armeniern, sephardischen Juden und Arabern häufig vorkommt, und extrem selten bei Vertretern anderer ethnischer Gruppen sowie beim in Großbritannien auftretenden Mackla-Wales-Syndrom, das von kaltem Nesselausschlag begleitet wird progressiver Hörverlust.

Familiäres Mittelmeerfieber hat eine autosomal-rezessive Vererbung und kann sich nur entwickeln, wenn im Körper zwei Kopien des defekten Gens vorhanden sind, die von beiden Elternteilen weitergegeben werden. Das Mackle-Wales-Syndrom ist autosomal-dominant und einer der Eltern genügt für die Geburt eines kranken Kindes.

Pathogenese der Krankheit

Es besteht kein Konsens über den Mechanismus der Synthese und Akkumulation von Amyloid. Neben der gebräuchlichsten und am meisten diskutierten Klon- oder Mutationstheorie, die diesen Prozess durch das Aufkommen defekter Zellen im Körper erklärt, die sogenannten Amyloidoblasten, deren Zerstörung durch Immunzellen pathologische Proteine ​​produziert, gibt es mehrere Theorien, die mit dem Ursprung von Amyloid zusammenhängen.

Die lokale Zelltheorie legt nahe, dass die Quelle der Substanz die Funktionsweise des Retikulo-Endothelialsystems, die γ-Globulin-Hypersekretion und die Akkumulation der α-Globulin-Fraktion ist. Die Theorie der Dysproteinose erklärt die Anhäufung von Amyloiden durch den Transfer defekter Proteine ​​in den Interzellularraum und das Blutserum. Die immunologische Theorie besagt, dass Amyloid ein Produkt der autoimmunen Zerstörung gesunder Zellen ist.

Es besteht die Möglichkeit, dass in Bezug auf verschiedene Arten von Amyloidose alle Daten in der Theorie korrekt sind.

Stadien und Symptome der Krankheit

Das klinische Bild hängt weitgehend von der Ursache der Amyloidose ab. Bei der primären Amyloiddystrophie hat der Nierenschaden meist keine Zeit, um weit zu gehen und zu schweren Läsionen zu führen: Der Patient stirbt an Herzversagen oder anderen Ursachen, bevor sich eine CNI entwickelt.

Sekundäre sowie erbliche Amyloidose verläuft viel langsamer. Experten identifizieren bei der Entwicklung der Krankheit vier Hauptstadien, von denen jedes durch bestimmte Anzeichen gekennzeichnet ist.

  1. Das präklinische oder latente Stadium ist nicht von ausgeprägten Symptomen der Nieren begleitet, obwohl Amyloidansammlungen bereits mit einer Biopsie nachgewiesen werden können. In den Nierenpyramiden bilden sich sklerotische Herde, es wird eine Schwellung des Gewebes beobachtet. Zu Beginn der erworbenen Amyloidose ist der Patient stärker durch Anzeichen der zugrunde liegenden Erkrankung gestört: Rückenschmerzen bei ankylosierender Spondylitis, Husten, Schwitzen und Erschöpfung bei Tuberkulose, Verschlechterung der Verdauung und Darmblutungen bei Colitis ulcerosa. Die Urinanalyse zeigt eine leichte Überschätzung des Proteins, der Gehalt an Gammaglobulinen ist im Blut erhöht, die ESR steigt ebenfalls an, und die Änderung dieses Indikators ist nicht mit einer Verschlimmerung der ursprünglichen Erkrankung verbunden. Im Durchschnitt dauert dieses Stadium der Erkrankung etwa 3 bis 5 Jahre.
  2. Das urämische oder proteinurische Stadium ist hauptsächlich durch eine Erhöhung der Proteinkonzentration im Urin gekennzeichnet - es kann bis zu 3,0 g / l erreichen. Es wird eine Mikrohämaturie beobachtet: eine extrem kleine Blutmenge im Urin. Amyloid beginnt sich in den Blutgefäßen und Kapillarschleifen, Pyramiden, Glomeruli und Mesangium der Nieren abzulagern, was zu einer Atrophie der Nephrone führt. Das Aussehen der Organe verändert sich: Die Nieren werden ödematös, dicht und ihre Niederlage macht sich bei der Ultraschalluntersuchung bemerkbar. Hohe Konzentrationen an Fibrinogen und Gammaglobulin, niedrige Proteinkonzentration werden im Blut nachgewiesen. Gleichzeitig beeinträchtigen Nierenschäden den Zustand des Patienten praktisch nicht. Die Dauer der urämischen Phase ist oft um 10-15 Jahre verzögert.
  3. Das nephrotische Stadium, auch ödematöses Stadium oder Amyloid-Lipoid-Nephrose genannt, ist von gravierenden Veränderungen der Nieren und Funktionsstörungen begleitet. Amyloid sammelt sich in allen Körperteilen an, ein Großteil der Nephrone stirbt ab, das gesunde Gewebe der Medulla wird fast vollständig durch eine gelblich-weiße Fettmasse ersetzt, die beim Öffnen ein charakteristisches Bild einer „dicken fetten Niere“ ergibt. Bei der Analyse von Urin werden eine hohe Proteinkonzentration, das Vorhandensein von Leukozyten, Mikrohämaturie und schwere Hämaturie (Blutbeimischung mit bloßem Auge sichtbar, wodurch der Urin eine Art Fleischklumpen erhält) nachgewiesen. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich - es gibt starke Schwellungen bis zur Anasarca, resistent gegen harntreibende Einwirkung, Kachexie, Schwäche, Appetitlosigkeit, vergrößerte Leber und Milz, häufiges und reichliches Wasserlassen oder umgekehrt Oligurie. In einigen Fällen gibt es Hypertonie oder Hypotonie - eines der Anzeichen einer Amyloidschädigung der Nebennieren. Diese Phase kann um 5-6 Jahre verzögert werden.
  4. Urämisches oder terminales Stadium wird von der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens begleitet. Die betroffenen Nieren trocknen aus, schrumpfen, ihre Oberfläche wird mit Narben bedeckt, die am Ort der Skleroseherde auftreten. Die Erhöhung des Gehalts an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut führt zu einer chronischen Vergiftung, die von Übelkeit und Erbrechen sowie Schwäche begleitet wird. Im Gegensatz zu durch Glomerulonephritis hervorgerufenem Nierenversagen wird CRF mit Amyloidose von einem ständigen Ödem begleitet. Patienten sterben an azotämischer Urämie oder Thrombose der Venen, die die Nieren ernähren.
Das Aussehen des Patienten, der im nephrotischen Stadium leidet.

In den späteren Stadien der Krankheit vereinigen sich Funktionsstörungen anderer innerer Organe mit den Symptomen einer Nierenschädigung: Knötchen und Blutergüsse auf der Haut, insbesondere um die Augen (die sogenannten "Waschbären-Augen"), Herzschmerzen, Zunahme der Zunge, Verstopfung und Bauchschmerzen, Steifheit Gelenke, Verlust der Hautempfindlichkeit. Das Auftreten mindestens eines dieser Symptome vor dem Hintergrund von Anzeichen einer Nierenschädigung ist ein ausreichender Grund für den Verdacht auf Amyloidose und weitere Untersuchungen.

Diagnosemethoden

Bei der Diagnosestellung muss die Anamnese des Patienten, die Art des Fortschreitens der Erkrankung als Grundursache bei sekundärer Amyloidose, die Vererbung bei Verdacht auf einen genetischen Defekt berücksichtigt werden.

Zunächst werden klinische und biochemische Blutuntersuchungen sowie Urinanalysen und Ultraschall der Nieren durchgeführt. Die Amyloidose der Nieren geht mit einer beschleunigten ESR von bis zu 15 mm / Stunde und schneller mit einem hohen Leukozytengehalt einher. Die biochemische Analyse zeigt eine hohe Konzentration von Harnsäure, Harnstoff, Kreatinin und C-reaktivem Protein im Blut, einen Abfall des Gesamtblutproteins auf 67 g / l und darunter. Im Urin dagegen wird ein erhöhter Proteingehalt gefunden - Proteinurie, in einigen Fällen gibt es eine Beimischung von Leukozyten und Erythrozyten, und Amyloidose, die durch Myelom verursacht wird, zeigt das Vorhandensein von Bens-Jones-Protein. Eine Ultraschalluntersuchung zeigt, dass die Organe deutlich vergrößert sind. Alle diese Anzeichen deuten auf eine Verletzung der Nieren hin. Um jedoch bei der Diagnose zuversichtlich zu sein, reichen sie nicht aus: Ein ähnliches Muster wird bei Glomerulonephritis, Myelomnephropathie und Nierentuberkulose beobachtet.

Allgemeine klinische Tests können das Vorliegen der Krankheit zuverlässig bestätigen

Ein eindeutiges Zeichen der Amyloiddystrophie ist der Nachweis von angesammeltem Amyloid in Geweben. Sie können sich ihrer Anwesenheit oder Abwesenheit nur durch eine Biopsie sicher sein. Das informativste:

  • Punktion der Niere - ermöglicht Ihnen in 80-85% der Fälle eine genaue Diagnose zu stellen;
  • Punktion des Unterhautgewebes - Sehr häufig finden sich Amyloid-Anreicherungen nicht nur in den vom pathologischen Prozess betroffenen Organen, sondern auch im Fettgewebe.

Bei Bedarf ist auch eine Biopsie von Knochenmark, Leber, Rektalgewebe möglich.

Um Amyloid zu detektieren, werden Gewebeproben mit verschiedenen Farbstoffen verarbeitet. Die Kongorotfärbung ergibt das beste Ergebnis, gefolgt von polarisierendem Licht, das Stoffgruppen einen hellgrünen Schimmer gibt. Häufig wurde auch auf Immunperoxidase-Reaktionen mit Antiseren gegen die Komponenten des Protein-Polysaccharid-Komplexes zurückgegriffen.

Um den Grad der Nierenschädigung zu bestimmen, wird die Radiotop-Szintigraphie verwendet. Sie können den Verlauf der Erkrankung und den Therapieerfolg verfolgen.

Behandlung der Nierenamyloidose

Ein Spezialist, der an einem amyloidkranken Patienten gelitten hat, hat zwei Hauptaufgaben: Die Synthese von pathologischen Proteinen, die Amyloidablagerungen bilden, zu reduzieren und die inneren Organe vor einer weiteren Degeneration zu schützen. Die dafür erforderlichen Maßnahmen hängen weitgehend von der Ursache der Erkrankung ab.

Die sekundäre Amyloidose der Nieren erfordert zunächst eine Therapie zur Beseitigung der zugrunde liegenden Erkrankung. Wenn der Körper chronisch eitrig ist, muss er reorganisiert werden: Resektion der Lunge während des Abszesses, Amputation der Extremitäten oder Entfernung des zerstörten Teils des Knochens bei Osteomyelitis. Die Antibiotika-Therapie hilft bei Infektionskrankheiten wie Tuberkulose und Syphilis. Bei Autoimmunkrankheiten wie rheumatoider Arthritis und Colitis ulcerosa ist die Verwendung von Zytostatika und Kortikosteroiden in hohen Dosierungen, entzündungshemmenden Arzneimitteln wie Dimexide erforderlich.

Bei der Behandlung von erworbenen und erblichen Formen der AA-Amyloidose wird Colchicin verwendet: Alkaloid, das aus Herbstkrokuszwiebeln gewonnen wird. Trotz seiner hohen Toxizität kann es Anfällen von familiärem Mittelmeerfieber vorbeugen, die Proteinurie verringern und wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt, stoppt sie das Fortschreiten der Krankheit. Bei Wirksamkeit und guter Portabilität des Produkts ist die lebenslange Anwendung von Colchicin möglich. Die Nebenwirkungen des Mittels - starke Zerstörung des Verdauungstrakts und Haarausfall - sind recht häufig. Daher ist Kohitsin derzeit nicht in allen Fällen vorgeschrieben und wird, wenn möglich, durch Analoga ersetzt. Außerdem ist es gegen AL-Amyloidose unwirksam. Diese Form der Krankheit wird am besten durch die Stammzellen des Patienten, Thalidomid und Bortezomid, behandelt.

Zu den Medikamenten, die die Bildung und Ablagerung in den inneren Organen von Amyloid verlangsamen, gehören Unitol, das pathologische Proteine ​​bindet, und Delagil, einen Inhibitor von Enzymen, die an der Bildung des Protein-Polysaccharid-Komplexes beteiligt sind. Diese Medikamente sind in der Lage, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und die Zerstörung der Nieren zu stoppen. Klinische Studien sagen, dass sie im frühen Stadium am effektivsten sind.

Fibrlex wird als Hilfsmittel verwendet: Es trägt zur Zerstörung von Amyloid und dessen Entfernung aus dem Körper bei.

Die Dosierung der Medikamente wird vom Arzt festgelegt, wobei das Ansprechen des Patienten und der Verlauf der Erkrankung im Mittelpunkt stehen. Es ist nicht akzeptabel, das Behandlungsschema selbständig zu ändern, die verschriebenen Medikamente durch Analoga zu ersetzen oder sie im Falle von Nebenwirkungen abzubrechen.

Der tägliche Verzehr von 100-150 Gramm roher oder leicht gerösteter Rinderleber verbessert den Zustand von Patienten mit renaler Amyloidose. Die Gründe für die therapeutische Wirkung sind nicht genau festgelegt: Experten weisen auf einen hohen Gehalt an Antioxidantien hin.

Bei schwerem Nierenversagen ist eine Hämodialyse erforderlich. In einigen Fällen benötigt ein Patient eine Nierentransplantation, aber nicht jede Klinik in Russland bietet diesen Service an, und die Wartezeit für ein Spenderorgan ist oft so groß, dass eine Person keine Chance hat, auf die Niere zu warten.

Im Falle einer erfolgreichen Nierentransplantation treten die ersten Anzeichen seiner Amyloidläsion für 3 bis 4 Jahre auf und das Wiederauftreten des Nierenversagens - durchschnittlich 15 Jahre später.

Diät für Amyloidose

Wie bei allen Nierenerkrankungen erfordert die Amyloidose der Nieren eine salzarme Diät, die die Menge an Protein einschränkt. Kaseinreiche Lebensmittel sollten von der Diät ausgeschlossen werden: Hüttenkäse, Käse, Milch und auch rotes Fleisch - Kalbfleisch, Rindfleisch. Gesalzene, konservierte und geräucherte Produkte sind verboten. Bei übermäßigem Gewicht werden Mehlprodukte, die den Cholesterinspiegel im Blut erhöhen, nicht empfohlen.

Die Diät des Patienten unter der Diät muss trotz der beschränkten Proteinzufuhr vollständig und abwechslungsreich sein. Je nach Gewicht sollten kleine Portionen von weißem Fleisch und Fisch berechnet werden: Pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten darf es nicht mehr als ein Gramm Eiweiß geben. Getreide ist in beliebiger Menge erlaubt: Buchweizen, Gerste, Reis, rohes und gedünstetes Gemüse und Obst mit vielen Vitaminen. Gewürze wie Basilikum, Knoblauch, schwarze und rote Paprika tragen dazu bei, ungesalzene Speisen zu würzen.

Die strikte Befolgung der Empfehlungen zur richtigen Ernährung verringert die Belastung der betroffenen Nieren und verbessert den Allgemeinzustand des Patienten.

Prognosen

Bei der sekundären Amyloidose hängt die Prognose weitgehend vom Verlauf der Grunderkrankung ab: Häufige Exazerbationen führen zu einer starken Verschlechterung der Nieren. Eine frühzeitige Diagnose und eine gut gewählte Therapie helfen, schwere Läsionen des Harnsystems zu vermeiden und die Amyloiddystrophie des Nierengewebes zu verlangsamen. In diesem Fall kann der Patient 30 bis 40 Jahre nach der Entdeckung der Amyloidose leben und an natürlichen Ursachen sterben. Mit der rechtzeitig erkannten familiären Amyloidose ist die Prognose auch relativ günstig, und der Patient hat die Chance, das Alter zu erreichen und seine Krankheit zu kontrollieren.

Die primäre oder idiopathische Amyloidose entwickelt sich dagegen meist blitzschnell und hat eine sehr schlechte Prognose. Die Lebenserwartung von Patienten, bei denen diese Form gefunden wurde, beträgt im Durchschnitt etwa eineinhalb Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnose.

Nierenamyloidose

Nierenamyloidose ist eine Manifestation einer systemischen Amyloidose, die durch einen gestörten Protein-Kohlenhydrat-Metabolismus mit extrazellulärer Ablagerung im Nierengewebe von Amyloid gekennzeichnet ist, einer komplexen Protein-Polysaccharid-Verbindung, die zu Organfunktionsstörungen führt. Nierenamyloidose tritt mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie, Ödem, Hypo- und Dysproteinämie, Hypercholesterinämie) und chronischem Nierenversagen auf. Die Diagnose der renalen Amyloidose umfasst Urin-, Blut- und Koprogrammtests; Ultraschall der Nieren und Biopsie. Bei einer Nierenamyloidose wird eine Diät verordnet, eine medikamentöse Therapie durchgeführt und die primären Störungen korrigiert. In schweren Fällen kann eine Hämodialyse und eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Nierenamyloidose

In der Urologie beträgt die renale Amyloidose (Amyloiddystrophie, Amyloidnephrose) 1–2,8% aller Nierenerkrankungen. Die Amyloidose der Nieren ist die häufigste Manifestation der systemischen Amyloidose, bei der sich eine spezielle Glykoproteinsubstanz, Amyloid, die ihre Funktionen verletzt, im extrazellulären Raum verschiedener Organe ansammelt. Die Amyloidose der Nieren ist neben der Glomerulonephritis die Hauptursache des nephrotischen Syndroms.

Klassifikation der Nierenamyloidoseformen

Entsprechend den ätiopathogenetischen Mechanismen werden fünf Formen der renalen Amyloidose unterschieden: idiopathische, familiäre, erworbene, senile, lokale tumorartige. Bei der primären (idiopathischen) Amyloidose der Niere bleiben die Ursachen und Mechanismen unbekannt. Familiäre (erbliche) Formen werden durch einen genetischen Defekt bei der Bildung von fibrillären Proteinen im Körper verursacht. Sekundäre (erworbene) Nierenamyloidose entwickelt sich mit immunologischen Störungen (chronische Infektionen, rheumatische Erkrankungen, maligne Tumoren usw.). Die Grundlage der senilen Amyloidose ist eine involutive Veränderung im Stoffwechsel von Proteinen. Die Art der lokalen tumorösen Amyloidose der Nieren ist unklar.

Abhängig von der Art des fibrillären Proteins, das im Amyloid enthalten ist, werden verschiedene Formen der Amyloidose ("A") üblicherweise mit den folgenden Abkürzungen bezeichnet: AA-Typ (sekundär, Amyloid enthält Serum-a-Globulin); AL-Typ (idiopathisch, in den Amyloid - leichten Ketten von Ig); ATTR-Typ (Familie, senil; im Amyloid-Transthyretin-Protein); Typ A22 (Dialyse; β2-Mikroglobulin in Amyloid) und andere: Idiopathische, familiäre, senile und lokale tumorähnliche Formen der Amyloidose werden in unabhängige nosologische Einheiten unterschieden. Sekundäre Nierenamyloidose wird als Komplikation der Grunderkrankung angesehen.

In Anbetracht der vorherrschenden Läsion eines Organs und der Entwicklung seiner Insuffizienz werden nephropathische (renale Amyloidose), epinephropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, kardiopathische, pankreatische, gemischte und generalisierte Varianten der Amyloidose isoliert. Ungeachtet der Form und Art der Amyloidose werden die spezifischen Strukturelemente der Gewebe durch Amyloidmaterie ausgestoßen, eine Abnahme, und als Folge davon gehen die Funktionen der entsprechenden Organe verloren. Systemische (generalisierte) Amyloidose schließt AL-, AA-, ATTR-, A2-Amyloidose ein; zu lokal - Amyloidose der Nieren, Vorhöfe, Pankreasinseln, zerebral usw.

Ursachen der Amyloidose der Nieren

Die Ätiologie der idiopathischen Nierenamyloidose ist in den meisten Fällen noch unbekannt. Manchmal entwickelt sich die Krankheit mit multiplem Myelom. Neben den Nieren kann die primäre Amyloidose Zunge, Haut, Schilddrüse, Leber, Lunge, Darm, Milz, Herz betreffen.

Sekundäre Amyloidose ist in der Regel mit chronischen Infektionen (Syphilis, Tuberkulose, Malaria) und dem lokalisierten System mit den lokalisierten Erkrankungen des Ersten und dem lokalen System des Ersten, mit Hilfe der lokalisierten Krankheiten des lokalen Ursprungs verbunden Colitis, Morbus Crohn), Tumoren (Lymphogranulomatose, Meningiom, Nierenneoplasmen) usw. Sekundäre Amyloidose betrifft die Nieren, Blutgefäße, Lymphknoten, die Leber und andere. uns

Die Ursache der Dialyse-Amyloidose der Nieren ist die langfristige Hämodialyse des Patienten. Die erbliche familiäre Amyloidose tritt mit periodischen Erkrankungen auf, häufig in Ländern des Mittelmeerraums (insbesondere der portugiesischen Version). Senile Amyloidose gilt als Zeichen des Alterns und tritt nach 80 Jahren bei 80% der Menschen auf. Lokale Formen der Amyloidose können auf endokrine Tumoren, Alzheimer, Typ-2-Diabetes und andere Ursachen zurückzuführen sein.

Unter den Theorien der Pathogenese der renalen Amyloidose werden die Immunhypothese, die Mutationshypothese und die lokale Zellsynthesehypothese betrachtet. Die Amyloidose der Nieren ist durch extrazelluläre Ablagerung von Amyloid, einem speziellen Glykoprotein mit einem hohen Gehalt an unlöslichem fibrillären Protein, im Nierengewebe, hauptsächlich in den Glomeruli, gekennzeichnet.

Symptome einer Nierenamyloidose

Bei Nierenamyloidose kombinierten renale und extrarenale Manifestationen den Polymorphismus des Krankheitsbildes. Bei der renalen Amyloidose werden 4 Stadien (latent, proteinurisch, nephrotisch, azotämisch) mit charakteristischen klinischen Symptomen unterschieden.

Im latenten Stadium werden trotz des Vorhandenseins von Amyloid in den Nieren keine klinischen Manifestationen der Amyloidose beobachtet. In dieser Zeit überwiegen die Symptome der Grunderkrankung (Infektionen, eitrige Prozesse, rheumatische Erkrankungen usw.). Das latente Stadium kann bis zu 3-5 Jahre oder länger dauern.

Im proteinurischen (albuminurischen) Stadium kommt es zu einem zunehmenden Proteinverlust im Urin, zu Mikrohämaturie, Leukozytose und zu einem Anstieg der ESR. Aufgrund von Sklerose und Nephronatrophie nehmen die Lymphostase und die Hyperämie der Nieren zu, werden dicht, sie werden matt-grau-rosafarben.

Das nephrotische (ödematöse) Stadium ist gekennzeichnet durch Sklerose und Amyloidose der Nierenmark und als Folge davon die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit einer typischen Tetrade von Symptomen - massive Proteinurie, Hypercholesterinämie, Diuretika-resistente Ödeme. Eine arterielle Hypertonie kann auftreten, aber der Blutdruck ist häufiger normal oder erniedrigt. Hepato- und Splenomegalie wird häufig festgestellt.

Im azotämischen (terminalen, urämischen) Stadium der Niere ist die Narbe faltig und dicht (Amyloidniere). Azotemisches Stadium entspricht der Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Im Gegensatz zu Glomerulonephritis bleibt die Nierenamyloidose anschwellend. Die Nierenamyloidose kann durch eine Nierenvenenthrombose mit Anurie und Schmerzen kompliziert sein. Das Ergebnis dieses Stadiums ist häufig der Tod des Patienten an azotämischer Urämie.

Systemische Manifestationen der Amyloidose der Nieren können Schwindel, Schwäche, Atemnot, Arrhythmie, Anämie usw. sein. Im Falle eines Eintretens von Amyloidose des Darms entwickelt sich ein persistenter Durchfall.

Diagnose der Nierenamyloidose

In der frühen präklinischen Zeit ist es äußerst schwierig, eine Amyloidose der Nieren zu diagnostizieren. In dieser Phase wird den Labormethoden - der Untersuchung von Urin und Blut - Vorrang eingeräumt. In der Regel beobachtet die Analyse der Urin-Proteinurie frühzeitig eine Proteinurie, die zu einem stetigen Anstieg neigt, Leukozyturie (in Abwesenheit von Anzeichen einer Pyelonephritis), Mikrohämaturie, Zylindrurie.

Die biochemischen Parameter des Blutes sind gekennzeichnet durch Hypoalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hypercholesterinämie, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Hyperbilirubinämie, Elektrolytungleichgewicht (Hyponatriämie und Hypokalzämie), erhöhter Gehalt an Fibrinogen und B-Lipoproteinen. Im Allgemeinen erhöhte ein Bluttest - Leukozytose, Anämie, die ESR. Bei der Untersuchung von Koprogrammen werden häufig ein ausgeprägter Grad an Steatorrhoe ("Fettschemel"), Kreatorrhoe (ein signifikanter Gehalt an Muskelfasern im Stuhl) und Amilorrhoe (das Vorhandensein großer Stärkemengen im Stuhl) nachgewiesen.

Aufgrund ausgeprägter Stoffwechselstörungen bei renaler Amyloidose kann das EKG Arrhythmien und Leitungsstörungen verursachen. mit EchoCG - Kardiomyopathie und diastolischer Dysfunktion. Ein Ultraschall im Bauchraum zeigt eine vergrößerte Milz und Leber. Wenn die Radiographie des Gastrointestinaltrakts durch Hypotonie der Speiseröhre, die Abschwächung der Motilität des Magens, die Beschleunigung oder Verlangsamung des Durchgangs von Barium durch den Darm bestimmt wird. Ein Ultraschall der Nieren visualisiert ihre Zunahme (große Fettknospen).

Eine zuverlässige Methode zur Diagnose der Amyloidose ist eine Nierenbiopsie. Eine morphologische Studie der Biopsie nach Färbung mit Kongorot während der anschließenden Elektronenmikroskopie in polarisiertem Licht zeigt ein grünes Glühen, das für eine Nierenamyloidose charakteristisch ist. Amyloid kann entlang der Gefäße, Tubuli, Glomeruli nachgewiesen werden. In einigen Fällen eine Biopsie der Schleimhaut des Rektums, der Haut, des Zahnfleisches, der Leber.

Behandlung der Nierenamyloidose

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose der Nieren spielt der Erfolg der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung eine wesentliche Rolle. Im Falle einer vollständigen dauerhaften Heilung der primären Pathologie sind die Symptome der Nierenamyloidose häufig auch zurückgegangen. Patienten mit Nierenamyloidose erfordern eine Ernährungsumstellung: Es dauert sehr lange, innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren, eine rohe Leber zu essen (80-120 mg / Tag), das Protein und Salz einzuschränken (insbesondere bei Nieren- und Herzinsuffizienz); erhöhte Kohlenhydrataufnahme; Lebensmittel, die reich an Vitaminen (insbesondere Vitamin C) und Kaliumsalzen sind.

Pathogenetische Arzneimittel zur Behandlung der renalen Amyloidose sind 4-Aminochinolin-Derivate (Chloroquin), Desensibilisierungsmittel (Chlorpyramin, Promethazin, Diphenhydramin), Colchicin, Unithiol usw. Die symptomatische Therapie der renalen Amyloidose beinhaltet die Verabreichung von Diuretika, antihypertensiven Arzneimitteln, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie. D. Die Möglichkeit der Verwendung von Corticosteroiden-Zytostatika wird diskutiert. Im Endstadium der Nierenamyloidose kann eine chronische Nierendialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Prognose und Prävention von Nieren-Almyloidose

Die Prognose wird maßgeblich durch den Verlauf der Grunderkrankung und die Progressionsrate der Amyloidose der Nieren bestimmt. Die Prognose wird durch die Entstehung von Thrombosen, Blutungen, die Hinzufügung von Interkurrenteninfektionen und das Alter verschlechtert. Mit der Entwicklung von Herz- oder Nierenversagen beträgt das Überleben weniger als 1 Jahr. Die Bedingungen für die Genesung sind der rechtzeitige Zugang zu einem Nephrologen und die frühzeitige Diagnose einer renalen Amyloidose, eine aktive Behandlung und die vollständige Beseitigung der zugrunde liegenden Erkrankung.

Die Vorbeugung der Amyloidose der Nieren erfordert die rechtzeitige Behandlung aller chronischen Pathologien, die zur Entwicklung einer Amyloidnephrose führen können.

Nierenamyloidose

Nierenamyloidose ist eine Manifestation einer systemischen Amyloidose, die durch eine Abweichung im Protein-Kohlenhydrat-Metabolismus mit anschließender extrazellulärer Ablagerung von Amyloid im Nierengewebe gekennzeichnet ist. Amyloid ist bekanntlich eine komplexe Polysaccharid-Protein-Verbindung, die zur Störung der Organfunktion führt. Die Amyloidose der Nieren entwickelt sich normalerweise parallel zum nephrotischen Syndrom, einschließlich Hypercholesterinämie, Proteinurie und Dysproteinämie. Amyloidose kann später zu chronischem Nierenversagen führen.

Die Diagnose dieser Erkrankung umfasst die Untersuchung von Urin und Blut sowie die Durchführung von Koprogrammen, Biopsien und Ultraschall der Nieren. Wenn eine Amyloidose der Nieren festgestellt wird, verschreibt der Arzt eine spezielle Diät, eine Therapie und die Beseitigung von Ausfällen verschiedener primärer Erkrankungen. In schwereren Fällen ist eine Nierentransplantation oder Hämodialyse erforderlich.

Nierenamyloidose wird in der Urologie nicht mehr als 2% aller Nierenerkrankungen gefunden. Nach Ansicht von Experten ist die Nierenamyloidose die häufigste Manifestation einer systemischen Amyloidose, bei der eine Anhäufung einer solchen Glykoproteinsubstanz als Amyloid auftritt, was die Funktion des Organs verletzt.

Klassifikation der Nierenamyloidoseformen

Bezüglich des ätiopathogenetischen Mechanismus in der Urologie gibt es fünf Formen der Amyloidose: familiäre, idiopathische, senile, erworbene, tumorartige und lokale.

Primäre Amyloidose

Bei der primären Amyloidose der Nieren sind die möglichen Ursachen, die zur Entstehung der Erkrankung beitragen können, noch nicht bekannt. Es ist jedoch bekannt, dass die familiäre Form durch eine Abweichung bei der Bildung von fibrillären Proteinen im menschlichen Körper verursacht wird.

Sekundäre Amyloidose

Sekundäre (oder erworbene) Amyloidose kann sich im Falle immunologischer Störungen entwickeln, einschließlich chronischer Infektionen, möglicher maligner Tumoren und rheumatischer Erkrankungen.

Senile Amyloidose

Die Ursache für die senile Form der renalen Amyloidose ist die involutive Veränderung von Proteinen.

Tumorform der Amyloidose

Die Ursache der Tumorform der Amyloidose ist noch unbekannt.

In Bezug auf das im Körper enthaltene fibrilläre Protein werden verschiedene Formen der Amyloidose mit den entsprechenden Abkürzungen bezeichnet. Beispielsweise bezieht sich der AA-Typ auf eine sekundäre Amyloidose, in deren Amyloid a-Globulin enthalten ist, während der Typ AL eine idiopathische Amyloidose mit der Anwesenheit von leichten Ig-Ketten ist. Die familiären und senilen Typen sind der ATTR-Typ mit dem darin enthaltenen Transthyretin-Protein; Der b2М-Typ ist eine Dialysesorte, in deren Amyloid β2-Mikroglobulin enthalten ist.

Solche Formen der Amyloidose, wie senile, idiopathische und lokale tumorähnliche, sind unabhängige nosologische Einheiten. Der sekundäre Typ der Amyloidose wird als Komplikation der zugrunde liegenden Erkrankung angesehen.

In Bezug auf den Befall eines bestimmten Organs und die Weiterentwicklung seiner Insuffizienz werden mehrere Varianten der Amyloidose erwähnt, darunter:

  • nephropathisch;
  • neuropathisch;
  • enteropathisch;
  • epinephropathisch;
  • gemischt
  • generalisiert.

Unabhängig von der Form und dem Typ der Amyloidose gibt es bekanntlich bei dieser Krankheit einen Prozess, bei dem die speziellen Strukturelemente von Geweben durch Amyloid verdrängt werden, was letztendlich zu einer Abnahme und einem späteren Verlust der Funktionalität bestimmter Organe führt.

Systemische Typen von Amyloidose umfassen ATTR-, AL-, AB2M- und AA-Amyloidose, während lokale Amyloidose der Nieren und Vorhöfe sowie Amyloidose der Pankreasinseln einschließen.

Ursachen der Amyloidose der Nieren

Ursachen des idiopathischen Typs

Die Ursachen der idiopathischen Amyloidose sind noch unbekannt. Es kommt vor, dass sich eine Krankheit in Gegenwart eines multiplen Myeloms entwickeln kann. Neben der Niere können bei der primären Form der Amyloidose die Zunge, die Schilddrüse, die Haut, die Leber, die Milz, der Darm und das Herz betroffen sein.

Ursachen des sekundären Typs

Die sekundäre Form der Amyloidose tritt normalerweise bei chronischen Infektionen wie Syphilis, Malaria und Tuberkulose auf. Es kann auch von allen Arten von purulent-destruktiven Prozessen begleitet sein, zum Beispiel von Empyemen, bronchoektatischen Erkrankungen, Osteomyelitis und Endokarditis septischer Form. Zu den systemischen Erkrankungen, die bei der sekundären Amyloidose auftreten, gehören Psoriasis-Arthritis, Spondylitis ankylosans, rheumatoide Arthritis und andere. Tumoren in Form von Meningeomen und Lymphogranulomatose können auch "Begleiter" dieser Erkrankung sein. Die sekundäre Art der Amyloidose kann sich auf Gefäße, Leber und Lymphknoten auswirken.

Ursachen der Dialyse

Wenn wir über die Ursache der Dialyse-Amyloidose sprechen, handelt es sich um eine kontinuierliche Hämodialyse.

Ursachen des Familientyps

Familiäre Amyloidose kann bei rezidivierenden Erkrankungen auftreten, die häufig in Mittelmeerländern beobachtet werden.

Ursachen des senilen Typs

Die senile Form der Amyloidose ist offensichtlich ein deutliches Zeichen der Alterung des Körpers und tritt gewöhnlich nach 80 Jahren bei mehr als 85% der älteren Menschen auf.

Ursachen des Tumortyps

Lokale Tumor-Amyloidose ist ein Zeichen für das Vorhandensein eines Tumors im endokrinen System sowie für ein Symptom der Entwicklung von Diabetes oder der Alzheimer-Krankheit.

Die Haupttheorien der Pathogenese der Amyloidose sind immunologisch und mutational sowie die Theorie der lokalen Zellsynthese. Wissenschaftlern zufolge wird die Nierenamyloidose durch Ablagerungen im Nierengewebe (zwischen den Zellen) ausgedrückt, oft in den Glomeruli einer bestimmten Amyloid-Substanz, einem Glykoprotein mit einem hohen Gehalt an fibrillärem Protein, das für die Auflösung nicht charakteristisch ist.

Symptome einer Nierenamyloidose

Bei der Nierenamyloidose können Nierenmanifestationen mit Nicht-Nierenmanifestationen kombiniert werden, die den Polymorphismus der Erkrankung selbst erklären. Im Verlauf der Erkrankung unterscheiden die Spezialisten vier Stadien, darunter latent, proteinurisch, nephrotisch und azotämisch. Jede dieser Stufen hat ihre eigene, nur für sie charakteristische Klinik.

Symptome des latenten Stadiums

Denn das latente Stadium ist nicht durch das Vorhandensein klinischer Manifestationen gekennzeichnet, obwohl sich im Körper Amyloid befindet. Symptome von Primärerkrankungen in Form von Infektionen, Rheuma und eitrigen Entzündungen treten in diesem Stadium häufiger auf. Die latente Phase dauert in der Regel bis zu 5 Jahre.

Symptome des proteinurischen Stadiums

In der zweiten proteinurischen Phase kommt es zu einem zunehmenden Proteinverlust mit Urin, inhärenter Leukozyturie, Mikrohämaturie und erhöhter ESR. Aufgrund von Sklerose oder Nephronatrophie sowie nach Lymphostase oder Hyperämie können die Nieren wachsen, werden dichter in ihrer Konsistenz und erhalten eine matte rosa Farbe.

Symptome des nephrotischen Stadiums

Das dritte nephrotische Stadium ist durch Amyloidose der Hirnnierenschicht und Sklerose gekennzeichnet. Die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit inhärenter massiver Proteinurie, Hypoproteinämie und Hypercholesterinämie ist auch eine charakteristische Manifestation des nephrotischen Stadiums. In diesem Stadium kann eine arterielle Hypertonie bemerkt werden, jedoch kann der Blutdruck sehr oft normal sein oder er kann gesenkt werden. Splenomegalie kann auftreten.

Symptome des azotemischen Stadiums

Im vierten, azotämischen Stadium zeichnen sich die Nieren durch eine reduzierte Größe, Narben auf der Oberfläche und faltige Haut aus. Dieses Stadium begleitet den Verlauf des chronischen Nierenversagens. Es ist bekannt, dass bei der renalen Amyloidose ein persistierendes Ödem erhalten bleibt. Darüber hinaus wird Amyloidose durch Thrombosen, die die Nierenvenen einfangen, und Anurie mit dem inhärenten Schmerzsyndrom kompliziert. Das Ergebnis der Entwicklung dieses Stadiums wird der Tod des Patienten aufgrund einer azotämischen Urämie sein.

Zu den systemischen Manifestationen der renalen Amyloidose zählen Schwindel, Arrhythmie, Atemnot, allgemeine Schwäche und Anämie. Wenn in Zukunft eine Darm-Amyloidose verfolgt wird, kann sich auch Diarrhoe entwickeln.

Diagnose der Nierenamyloidose

In einem frühen Stadium ist es sehr schwierig, diese Krankheit zu diagnostizieren. Die effektivste Diagnosemethode ist die Blut- und Urinuntersuchung. Bei der Analyse des Harns kann eine Proteinurie, die tendenziell weiter zunimmt, und eine Leukozyturie (oder Cylinderrurie) festgestellt werden.

Laborbluttest

Im Hinblick auf die biochemischen Parameter des Blutes können sie durch Hypoalbuminämie, Hypercholesterinämie und erhöhte alkalische Phosphatase charakterisiert werden. Andere inhärente Eigenschaften sind Elektrolytstörungen, erhöhte Mengen an Fibrinogen und Lipoproteinen. Im Allgemeinen können Blutuntersuchungen auf Leukozytose, erhöhte ESR oder sogar erste Voraussetzungen für die Entwicklung einer Anämie nachgewiesen werden.

Koprogramm

Coprogramm-Studien können das Vorhandensein von Steatorrhoe oder Creatorrhea (dh den Inhalt einer beträchtlichen Anzahl von Muskelfasern im Stuhl) anzeigen. Der Nachweis von Amilorrhoe weist auf das Vorhandensein von Stärke im Stuhl hin.

EKG, Ultraschall, Röntgen

Aufgrund einer ausgeprägten Stoffwechselstörung bei renaler Amyloidose kann eine Arrhythmie oder Leitungsstörung (während eines EKG) festgestellt werden. Arrhythmien können auch mit der Echokardiographie diagnostiziert werden. Mit Ultraschall im Bauchraum kann eine mögliche vergrößerte Milz oder Leber erkannt werden. Röntgenbilder des Gastrointestinaltrakts zeigen Hypotonie der Speiseröhre sowie eine Abschwächung der Motilität des Magens, wie verlangsamt oder beschleunigt sich der Übergang von Barium durch den Darm und mehr. Ultraschall der Nieren bestimmt auch eine Zunahme der Körpergröße.

Nierenbiopsie

Die zuverlässigste Diagnosemethode ist eine Nierenbiopsie. Durch morphologische Untersuchung der Biopsie nach Färbung im Rot und anschließender Mikroskopie unter polarisierten Lichtbedingungen kann die Lumineszenz in grün nachgewiesen werden, was als eindeutiges Zeichen einer renalen Amyloidose gilt. Es sollte auch gesagt werden, dass Amyloid sowohl entlang der Gefäße als auch entlang des Tubulus oder der Glomeruli nachgewiesen wird. Manchmal kann einem Arzt eine Biopsie der Rektalschleimhaut oder eine Untersuchung der Leber verordnet werden.

Behandlung der Nierenamyloidose

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose der Nieren wird der erfolgreichen Behandlung der Haupterkrankung große Bedeutung beigemessen. Wenn die primäre Pathologie vollständig geheilt wurde, können sich weitere Symptome der Amyloidose bilden.

Spezielle Diät

Bei Patienten mit Nierenamyloidose ist eine obligatorische Ernährungsumstellung erforderlich. So raten viele Experten zum Beispiel, zwei Jahre lang täglich rohe Leber zu sich zu nehmen. Gleichzeitig ist es notwendig, die Aufnahme von Eiweiß und Salz zu begrenzen (dies gilt insbesondere für Patienten, die an begleitender Herzinsuffizienz leiden). Eine ausreichende Menge an Kohlenhydraten sollte in der Ernährung vorhanden sein und die Nahrung sollte reich an Vitaminen und Kaliumsalzen sein.

Medikamentöse Behandlung

Wenn wir von Medikamenten sprechen, werden verschiedene Arten von 4-Aminochinolinderivaten häufig zur Behandlung von Amyloidose verschrieben, darunter Scharnamin, Delagil und Rezochhin. Darüber hinaus verschreibt der Arzt solche Desensibilisierungsmittel wie Suprastin, Diphenhydramin und Pipolfen, Unitiol und Colchicin.

Die symptomatische Therapie umfasst die Ernennung von Diuretika, verschiedenen Antihypertensiva und möglichen Plasmatransfusionen. Corticosteroid-Zytostatika können verwendet werden.

Bei der Behandlung der Krankheit im Endstadium ist eine obligatorische Dialyse oder Nierentransplantation erforderlich.

Prognose und Prävention von Nierenamyloidose

Die Prognose für die Genesung wird in der Regel durch den Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung sowie durch die Geschwindigkeit ihres Fortschreitens bestimmt. Im Alter ist die Prognose für eine Heilung aufgrund einer sich entwickelnden Thrombose, damit verbundener Intercurrent-Infektionen und möglicher Blutungen reduziert.

Bei Nieren- oder Herzinsuffizienz liegt die Überlebensrate unter den Patienten unter einem Jahr. Die Hauptbedingungen für die Genesung sind die rechtzeitige Behandlung eines Spezialisten, die rechtzeitige Diagnose, die richtige Behandlung und die vollständige Heilung der zugrunde liegenden Erkrankung.

Die wichtigste vorbeugende Maßnahme wird die rechtzeitige Behandlung chronischer Erkrankungen sein, die zur Entstehung dieser Krankheit beitragen können.

Angewandte Verfahren
für Nierenamyloidose