Nierenamyloidose

Urethritis

Nierenamyloidose ist eine Manifestation einer systemischen Amyloidose, die durch einen gestörten Protein-Kohlenhydrat-Metabolismus mit extrazellulärer Ablagerung im Nierengewebe von Amyloid gekennzeichnet ist, einer komplexen Protein-Polysaccharid-Verbindung, die zu Organfunktionsstörungen führt. Nierenamyloidose tritt mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie, Ödem, Hypo- und Dysproteinämie, Hypercholesterinämie) und chronischem Nierenversagen auf. Die Diagnose der renalen Amyloidose umfasst Urin-, Blut- und Koprogrammtests; Ultraschall der Nieren und Biopsie. Bei einer Nierenamyloidose wird eine Diät verordnet, eine medikamentöse Therapie durchgeführt und die primären Störungen korrigiert. In schweren Fällen kann eine Hämodialyse und eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Nierenamyloidose

In der Urologie beträgt die renale Amyloidose (Amyloiddystrophie, Amyloidnephrose) 1–2,8% aller Nierenerkrankungen. Die Amyloidose der Nieren ist die häufigste Manifestation der systemischen Amyloidose, bei der sich eine spezielle Glykoproteinsubstanz, Amyloid, die ihre Funktionen verletzt, im extrazellulären Raum verschiedener Organe ansammelt. Die Amyloidose der Nieren ist neben der Glomerulonephritis die Hauptursache des nephrotischen Syndroms.

Klassifikation der Nierenamyloidoseformen

Entsprechend den ätiopathogenetischen Mechanismen werden fünf Formen der renalen Amyloidose unterschieden: idiopathische, familiäre, erworbene, senile, lokale tumorartige. Bei der primären (idiopathischen) Amyloidose der Niere bleiben die Ursachen und Mechanismen unbekannt. Familiäre (erbliche) Formen werden durch einen genetischen Defekt bei der Bildung von fibrillären Proteinen im Körper verursacht. Sekundäre (erworbene) Nierenamyloidose entwickelt sich mit immunologischen Störungen (chronische Infektionen, rheumatische Erkrankungen, maligne Tumoren usw.). Die Grundlage der senilen Amyloidose ist eine involutive Veränderung im Stoffwechsel von Proteinen. Die Art der lokalen tumorösen Amyloidose der Nieren ist unklar.

Abhängig von der Art des fibrillären Proteins, das im Amyloid enthalten ist, werden verschiedene Formen der Amyloidose ("A") üblicherweise mit den folgenden Abkürzungen bezeichnet: AA-Typ (sekundär, Amyloid enthält Serum-a-Globulin); AL-Typ (idiopathisch, in den Amyloid - leichten Ketten von Ig); ATTR-Typ (Familie, senil; im Amyloid-Transthyretin-Protein); Typ A22 (Dialyse; β2-Mikroglobulin in Amyloid) und andere: Idiopathische, familiäre, senile und lokale tumorähnliche Formen der Amyloidose werden in unabhängige nosologische Einheiten unterschieden. Sekundäre Nierenamyloidose wird als Komplikation der Grunderkrankung angesehen.

In Anbetracht der vorherrschenden Läsion eines Organs und der Entwicklung seiner Insuffizienz werden nephropathische (renale Amyloidose), epinephropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, kardiopathische, pankreatische, gemischte und generalisierte Varianten der Amyloidose isoliert. Ungeachtet der Form und Art der Amyloidose werden die spezifischen Strukturelemente der Gewebe durch Amyloidmaterie ausgestoßen, eine Abnahme, und als Folge davon gehen die Funktionen der entsprechenden Organe verloren. Systemische (generalisierte) Amyloidose schließt AL-, AA-, ATTR-, A2-Amyloidose ein; zu lokal - Amyloidose der Nieren, Vorhöfe, Pankreasinseln, zerebral usw.

Ursachen der Amyloidose der Nieren

Die Ätiologie der idiopathischen Nierenamyloidose ist in den meisten Fällen noch unbekannt. Manchmal entwickelt sich die Krankheit mit multiplem Myelom. Neben den Nieren kann die primäre Amyloidose Zunge, Haut, Schilddrüse, Leber, Lunge, Darm, Milz, Herz betreffen.

Sekundäre Amyloidose ist in der Regel mit chronischen Infektionen (Syphilis, Tuberkulose, Malaria) und dem lokalisierten System mit den lokalisierten Erkrankungen des Ersten und dem lokalen System des Ersten, mit Hilfe der lokalisierten Krankheiten des lokalen Ursprungs verbunden Colitis, Morbus Crohn), Tumoren (Lymphogranulomatose, Meningiom, Nierenneoplasmen) usw. Sekundäre Amyloidose betrifft die Nieren, Blutgefäße, Lymphknoten, die Leber und andere. uns

Die Ursache der Dialyse-Amyloidose der Nieren ist die langfristige Hämodialyse des Patienten. Die erbliche familiäre Amyloidose tritt mit periodischen Erkrankungen auf, häufig in Ländern des Mittelmeerraums (insbesondere der portugiesischen Version). Senile Amyloidose gilt als Zeichen des Alterns und tritt nach 80 Jahren bei 80% der Menschen auf. Lokale Formen der Amyloidose können auf endokrine Tumoren, Alzheimer, Typ-2-Diabetes und andere Ursachen zurückzuführen sein.

Unter den Theorien der Pathogenese der renalen Amyloidose werden die Immunhypothese, die Mutationshypothese und die lokale Zellsynthesehypothese betrachtet. Die Amyloidose der Nieren ist durch extrazelluläre Ablagerung von Amyloid, einem speziellen Glykoprotein mit einem hohen Gehalt an unlöslichem fibrillären Protein, im Nierengewebe, hauptsächlich in den Glomeruli, gekennzeichnet.

Symptome einer Nierenamyloidose

Bei Nierenamyloidose kombinierten renale und extrarenale Manifestationen den Polymorphismus des Krankheitsbildes. Bei der renalen Amyloidose werden 4 Stadien (latent, proteinurisch, nephrotisch, azotämisch) mit charakteristischen klinischen Symptomen unterschieden.

Im latenten Stadium werden trotz des Vorhandenseins von Amyloid in den Nieren keine klinischen Manifestationen der Amyloidose beobachtet. In dieser Zeit überwiegen die Symptome der Grunderkrankung (Infektionen, eitrige Prozesse, rheumatische Erkrankungen usw.). Das latente Stadium kann bis zu 3-5 Jahre oder länger dauern.

Im proteinurischen (albuminurischen) Stadium kommt es zu einem zunehmenden Proteinverlust im Urin, zu Mikrohämaturie, Leukozytose und zu einem Anstieg der ESR. Aufgrund von Sklerose und Nephronatrophie nehmen die Lymphostase und die Hyperämie der Nieren zu, werden dicht, sie werden matt-grau-rosafarben.

Das nephrotische (ödematöse) Stadium ist gekennzeichnet durch Sklerose und Amyloidose der Nierenmark und als Folge davon die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit einer typischen Tetrade von Symptomen - massive Proteinurie, Hypercholesterinämie, Diuretika-resistente Ödeme. Eine arterielle Hypertonie kann auftreten, aber der Blutdruck ist häufiger normal oder erniedrigt. Hepato- und Splenomegalie wird häufig festgestellt.

Im azotämischen (terminalen, urämischen) Stadium der Niere ist die Narbe faltig und dicht (Amyloidniere). Azotemisches Stadium entspricht der Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Im Gegensatz zu Glomerulonephritis bleibt die Nierenamyloidose anschwellend. Die Nierenamyloidose kann durch eine Nierenvenenthrombose mit Anurie und Schmerzen kompliziert sein. Das Ergebnis dieses Stadiums ist häufig der Tod des Patienten an azotämischer Urämie.

Systemische Manifestationen der Amyloidose der Nieren können Schwindel, Schwäche, Atemnot, Arrhythmie, Anämie usw. sein. Im Falle eines Eintretens von Amyloidose des Darms entwickelt sich ein persistenter Durchfall.

Diagnose der Nierenamyloidose

In der frühen präklinischen Zeit ist es äußerst schwierig, eine Amyloidose der Nieren zu diagnostizieren. In dieser Phase wird den Labormethoden - der Untersuchung von Urin und Blut - Vorrang eingeräumt. In der Regel beobachtet die Analyse der Urin-Proteinurie frühzeitig eine Proteinurie, die zu einem stetigen Anstieg neigt, Leukozyturie (in Abwesenheit von Anzeichen einer Pyelonephritis), Mikrohämaturie, Zylindrurie.

Die biochemischen Parameter des Blutes sind gekennzeichnet durch Hypoalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hypercholesterinämie, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Hyperbilirubinämie, Elektrolytungleichgewicht (Hyponatriämie und Hypokalzämie), erhöhter Gehalt an Fibrinogen und B-Lipoproteinen. Im Allgemeinen erhöhte ein Bluttest - Leukozytose, Anämie, die ESR. Bei der Untersuchung von Koprogrammen werden häufig ein ausgeprägter Grad an Steatorrhoe ("Fettschemel"), Kreatorrhoe (ein signifikanter Gehalt an Muskelfasern im Stuhl) und Amilorrhoe (das Vorhandensein großer Stärkemengen im Stuhl) nachgewiesen.

Aufgrund ausgeprägter Stoffwechselstörungen bei renaler Amyloidose kann das EKG Arrhythmien und Leitungsstörungen verursachen. mit EchoCG - Kardiomyopathie und diastolischer Dysfunktion. Ein Ultraschall im Bauchraum zeigt eine vergrößerte Milz und Leber. Wenn die Radiographie des Gastrointestinaltrakts durch Hypotonie der Speiseröhre, die Abschwächung der Motilität des Magens, die Beschleunigung oder Verlangsamung des Durchgangs von Barium durch den Darm bestimmt wird. Ein Ultraschall der Nieren visualisiert ihre Zunahme (große Fettknospen).

Eine zuverlässige Methode zur Diagnose der Amyloidose ist eine Nierenbiopsie. Eine morphologische Studie der Biopsie nach Färbung mit Kongorot während der anschließenden Elektronenmikroskopie in polarisiertem Licht zeigt ein grünes Glühen, das für eine Nierenamyloidose charakteristisch ist. Amyloid kann entlang der Gefäße, Tubuli, Glomeruli nachgewiesen werden. In einigen Fällen eine Biopsie der Schleimhaut des Rektums, der Haut, des Zahnfleisches, der Leber.

Behandlung der Nierenamyloidose

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose der Nieren spielt der Erfolg der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung eine wesentliche Rolle. Im Falle einer vollständigen dauerhaften Heilung der primären Pathologie sind die Symptome der Nierenamyloidose häufig auch zurückgegangen. Patienten mit Nierenamyloidose erfordern eine Ernährungsumstellung: Es dauert sehr lange, innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren, eine rohe Leber zu essen (80-120 mg / Tag), das Protein und Salz einzuschränken (insbesondere bei Nieren- und Herzinsuffizienz); erhöhte Kohlenhydrataufnahme; Lebensmittel, die reich an Vitaminen (insbesondere Vitamin C) und Kaliumsalzen sind.

Pathogenetische Arzneimittel zur Behandlung der renalen Amyloidose sind 4-Aminochinolin-Derivate (Chloroquin), Desensibilisierungsmittel (Chlorpyramin, Promethazin, Diphenhydramin), Colchicin, Unithiol usw. Die symptomatische Therapie der renalen Amyloidose beinhaltet die Verabreichung von Diuretika, antihypertensiven Arzneimitteln, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie. D. Die Möglichkeit der Verwendung von Corticosteroiden-Zytostatika wird diskutiert. Im Endstadium der Nierenamyloidose kann eine chronische Nierendialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Prognose und Prävention von Nieren-Almyloidose

Die Prognose wird maßgeblich durch den Verlauf der Grunderkrankung und die Progressionsrate der Amyloidose der Nieren bestimmt. Die Prognose wird durch die Entstehung von Thrombosen, Blutungen, die Hinzufügung von Interkurrenteninfektionen und das Alter verschlechtert. Mit der Entwicklung von Herz- oder Nierenversagen beträgt das Überleben weniger als 1 Jahr. Die Bedingungen für die Genesung sind der rechtzeitige Zugang zu einem Nephrologen und die frühzeitige Diagnose einer renalen Amyloidose, eine aktive Behandlung und die vollständige Beseitigung der zugrunde liegenden Erkrankung.

Die Vorbeugung der Amyloidose der Nieren erfordert die rechtzeitige Behandlung aller chronischen Pathologien, die zur Entwicklung einer Amyloidnephrose führen können.

Nierenamyloidose

Amyloidose der Nieren ist eine seltene Erkrankung. Sie leiden nur eine Person bei 50-60 Tausend. Niedrige Prävalenz und klinisches Bild, die weitgehend mit den Manifestationen von Glomerulonephritis oder chronischer Pyelonephritis übereinstimmen, lassen in einigen Fällen keine Zeit für die korrekte Diagnose zu. Am häufigsten wird es in den frühen Stadien durch Zufall entdeckt, wenn sich eine Person, die an einer chronischen Krankheit leidet, an einen Spezialisten wendet, um eine vollständige Untersuchung durchzuführen, einschließlich einer Untersuchung des Harnsystems.

Es gibt viele Gründe, die eine Amyloidose auslösen können. Wodurch entwickelt es sich, wie manifestiert es sich, wie ist es gefährlich und kann es vollständig geheilt werden und die Krankheit für immer vergessen?

Was ist Amyloid?

Amyloidose oder Amyloiddystrophie gehört zur Gruppe der sogenannten Akkumulationskrankheiten oder Thesaurimosen, Stoffwechselstörungen, bei denen sich verschiedene Stoffwechselprodukte in den Körpergeweben anreichern. In diesem Fall handelt es sich um ein Amyloid: einen Protein-Polysaccharid-Komplex, der während einer Autoimmunreaktion auf abnormale Plasmaproteine ​​- Glykoproteine ​​- gebildet wird. Amyloid ersetzt in den inneren Organen allmählich gesundes Gewebe, was zu Funktionsstörungen des betroffenen Organs und im Laufe der Zeit zu seinem Tod führt.

Der Name "Amyloid" wird aus dem Lateinischen als "stärkehaltig" übersetzt. Dies liegt an der Eigenschaft der Substanz, mit Iod in Wechselwirkung zu treten, wobei sie sich in blau-grünlicher Farbe verfärbt.

Mit der größten Häufigkeit werden die Nieren zum Ziel der Krankheit. An zweiter Stelle steht die Leber, also die Milz, der Herzmuskel, der Magen und der Darm. Oft ist die Läsion systemisch und Amyloid sammelt sich in mehreren Organen gleichzeitig.

Arten von Amyloidose

Die Amyloidose der Nieren wurde lange Zeit mit anderen Erkrankungen des Harnsystems vermischt. 1842 wurde er vom österreichischen Pathologen Karl von Rokitansky als eigenständige Krankheit beschrieben. Zu dieser Zeit war die Medizin nicht ausreichend entwickelt, um die Ursachen der Gewebedegeneration zu identifizieren, aber jetzt kennen die Ärzte viele Faktoren, die zur Entwicklung einer Amyloidose führen.

Ameloidablagerungen im Nierengewebe

Moderne Spezialisten unterscheiden fünf Formen der Krankheit:

  • Primäre oder idiopathische Amyloidose tritt plötzlich und ohne ersichtlichen Grund auf. Ein Teil der Fälle von idiopathischer Amyloidose ist eine sporadische Manifestation der erblichen Amyloiddystrophie, die aufgrund eines neuen genetischen Abbaus entsteht.
  • Auch eine lokale Tumor-Amyloidose entwickelt sich auf den ersten Blick ursächlich. Damit sammelt sich Amyloid in den endokrinen Drüsen und bildet dichte Knötchen.
  • Die erbliche Amyloidose, auch familiär genannt - ein genetischer Defekt bei der Bildung fibrillärer Proteine, wird vererbt. Es gibt sowohl dominante als auch rezessive Formen, gekennzeichnet durch die Schwere der Manifestationen, das Alter des Auftretens der ersten Symptome und die Zusammensetzung des Amyloids.
  • Senile Amyloidose - eine Folge altersbedingter Störungen des Eiweißstoffwechsels, tritt bei 80% der Menschen über 80 Jahren auf.
  • Sekundäre oder erworbene Amyloidose geht mit vielen Erkrankungen einher, die vom Lupus erythematodes bis zum multiplen Myelom reichen.

Die ersten vier Formen werden als unabhängige nosologische Einheiten betrachtet, die Amyloidose als Komplikation der zugrunde liegenden Erkrankung. Hereditäre Amyloidose betrifft die Nieren in 30-40% aller Fälle, idiopathisch - etwa 80%. Bei Alters- und Dialyse-Amyloidose sind Läsionen des Harnsystems nicht typisch.

Je nachdem, welches Organ von der Krankheit betroffen ist, wird die Amyloidose in nephropathische, nierenbedingte, hepatopathische, bei Ablagerung von Amyloid in der Leber, kardiopathische Herzinfektionen sowie enteropathische, pankreatische und neuropathische Erkrankungen unterteilt. Bei generalisierter Amyloidose werden multiple Läsionen der inneren Organe gefunden.

Es gibt etwa 20 Protein-Polysaccharid-Komplexe, die während der Autoimmunreaktion gebildet werden. Im medizinischen Buch wird die Diagnose des Patienten als eine Kombination von Buchstaben aufgezeichnet, die die Lokalisation der Läsionen und die Zusammensetzung des Komplexes widerspiegelt: Der erste Buchstabe "A" gibt die Krankheit selbst an, gefolgt von der Art des fibrillären Proteins sowie in einigen Fällen bestimmten Proteinen.

Zwei Arten von Krankheiten sind für die Nieren am gefährlichsten: Auslöser eines multiplen Myeloms oder ausgehend von einer primären AL-Amyloidose. In diesem Fall enthält Amyloid leichte Immunglobulinketten und AA-Amyloidose, bei der es sich aus Blutserumprotein SAA entwickelt, das in freigesetzt wird Leber im chronischen Entzündungsprozess.

Wodurch wird eine Nierenamyloidose verursacht?

Sekundäre Amyloidose entwickelt sich als Komplikation vieler Erkrankungen. Spezialisten schließen in diese Liste ein:

  • Autoimmunkrankheiten - Morbus Crohn, Lupus erythematodes, rheumatoide und psoriatische Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Colitis ulcerosa;
  • Maligne Tumoren - multiples Myelom, Lymphogranulomatose, Waldenström-Makroglobulinämie, Sarkom, Nieren- und Lungenparenchym-Tumore;
  • Chronische Infektionskrankheiten - Tuberkulose, Malaria, Lepra (Lepra), Syphilis;
  • Purulent-destruktive Prozesse - dazu gehören Pleuraempyem, Bronchiektasien, Osteomyelitis verschiedener Herkunft.
Risse in den Darmwänden bei Morbus Crohn sind Autoimmunerkrankungen.

Zusätzlich zu diesen kann die Hämodialyse eine Amyloiddystrophie hervorrufen: In diesem Fall reichert sich 2-Mikroglobulin-Protein im Blut an, bei einer gesunden Person, die mit dem Urin ausgeschieden wird. Dialyse-Amyloidose wird als Aβ abgekürzt.2M.

Nierenschäden sind für die meisten erblichen Schwankungen der Krankheit uncharakteristisch und werden hauptsächlich während des mediterranen Familienfiebers beobachtet, das bei Armeniern, sephardischen Juden und Arabern häufig vorkommt, und extrem selten bei Vertretern anderer ethnischer Gruppen sowie beim in Großbritannien auftretenden Mackla-Wales-Syndrom, das von kaltem Nesselausschlag begleitet wird progressiver Hörverlust.

Familiäres Mittelmeerfieber hat eine autosomal-rezessive Vererbung und kann sich nur entwickeln, wenn im Körper zwei Kopien des defekten Gens vorhanden sind, die von beiden Elternteilen weitergegeben werden. Das Mackle-Wales-Syndrom ist autosomal-dominant und einer der Eltern genügt für die Geburt eines kranken Kindes.

Pathogenese der Krankheit

Es besteht kein Konsens über den Mechanismus der Synthese und Akkumulation von Amyloid. Neben der gebräuchlichsten und am meisten diskutierten Klon- oder Mutationstheorie, die diesen Prozess durch das Aufkommen defekter Zellen im Körper erklärt, die sogenannten Amyloidoblasten, deren Zerstörung durch Immunzellen pathologische Proteine ​​produziert, gibt es mehrere Theorien, die mit dem Ursprung von Amyloid zusammenhängen.

Die lokale Zelltheorie legt nahe, dass die Quelle der Substanz die Funktionsweise des Retikulo-Endothelialsystems, die γ-Globulin-Hypersekretion und die Akkumulation der α-Globulin-Fraktion ist. Die Theorie der Dysproteinose erklärt die Anhäufung von Amyloiden durch den Transfer defekter Proteine ​​in den Interzellularraum und das Blutserum. Die immunologische Theorie besagt, dass Amyloid ein Produkt der autoimmunen Zerstörung gesunder Zellen ist.

Es besteht die Möglichkeit, dass in Bezug auf verschiedene Arten von Amyloidose alle Daten in der Theorie korrekt sind.

Stadien und Symptome der Krankheit

Das klinische Bild hängt weitgehend von der Ursache der Amyloidose ab. Bei der primären Amyloiddystrophie hat der Nierenschaden meist keine Zeit, um weit zu gehen und zu schweren Läsionen zu führen: Der Patient stirbt an Herzversagen oder anderen Ursachen, bevor sich eine CNI entwickelt.

Sekundäre sowie erbliche Amyloidose verläuft viel langsamer. Experten identifizieren bei der Entwicklung der Krankheit vier Hauptstadien, von denen jedes durch bestimmte Anzeichen gekennzeichnet ist.

  1. Das präklinische oder latente Stadium ist nicht von ausgeprägten Symptomen der Nieren begleitet, obwohl Amyloidansammlungen bereits mit einer Biopsie nachgewiesen werden können. In den Nierenpyramiden bilden sich sklerotische Herde, es wird eine Schwellung des Gewebes beobachtet. Zu Beginn der erworbenen Amyloidose ist der Patient stärker durch Anzeichen der zugrunde liegenden Erkrankung gestört: Rückenschmerzen bei ankylosierender Spondylitis, Husten, Schwitzen und Erschöpfung bei Tuberkulose, Verschlechterung der Verdauung und Darmblutungen bei Colitis ulcerosa. Die Urinanalyse zeigt eine leichte Überschätzung des Proteins, der Gehalt an Gammaglobulinen ist im Blut erhöht, die ESR steigt ebenfalls an, und die Änderung dieses Indikators ist nicht mit einer Verschlimmerung der ursprünglichen Erkrankung verbunden. Im Durchschnitt dauert dieses Stadium der Erkrankung etwa 3 bis 5 Jahre.
  2. Das urämische oder proteinurische Stadium ist hauptsächlich durch eine Erhöhung der Proteinkonzentration im Urin gekennzeichnet - es kann bis zu 3,0 g / l erreichen. Es wird eine Mikrohämaturie beobachtet: eine extrem kleine Blutmenge im Urin. Amyloid beginnt sich in den Blutgefäßen und Kapillarschleifen, Pyramiden, Glomeruli und Mesangium der Nieren abzulagern, was zu einer Atrophie der Nephrone führt. Das Aussehen der Organe verändert sich: Die Nieren werden ödematös, dicht und ihre Niederlage macht sich bei der Ultraschalluntersuchung bemerkbar. Hohe Konzentrationen an Fibrinogen und Gammaglobulin, niedrige Proteinkonzentration werden im Blut nachgewiesen. Gleichzeitig beeinträchtigen Nierenschäden den Zustand des Patienten praktisch nicht. Die Dauer der urämischen Phase ist oft um 10-15 Jahre verzögert.
  3. Das nephrotische Stadium, auch ödematöses Stadium oder Amyloid-Lipoid-Nephrose genannt, ist von gravierenden Veränderungen der Nieren und Funktionsstörungen begleitet. Amyloid sammelt sich in allen Körperteilen an, ein Großteil der Nephrone stirbt ab, das gesunde Gewebe der Medulla wird fast vollständig durch eine gelblich-weiße Fettmasse ersetzt, die beim Öffnen ein charakteristisches Bild einer „dicken fetten Niere“ ergibt. Bei der Analyse von Urin werden eine hohe Proteinkonzentration, das Vorhandensein von Leukozyten, Mikrohämaturie und schwere Hämaturie (Blutbeimischung mit bloßem Auge sichtbar, wodurch der Urin eine Art Fleischklumpen erhält) nachgewiesen. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich - es gibt starke Schwellungen bis zur Anasarca, resistent gegen harntreibende Einwirkung, Kachexie, Schwäche, Appetitlosigkeit, vergrößerte Leber und Milz, häufiges und reichliches Wasserlassen oder umgekehrt Oligurie. In einigen Fällen gibt es Hypertonie oder Hypotonie - eines der Anzeichen einer Amyloidschädigung der Nebennieren. Diese Phase kann um 5-6 Jahre verzögert werden.
  4. Urämisches oder terminales Stadium wird von der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens begleitet. Die betroffenen Nieren trocknen aus, schrumpfen, ihre Oberfläche wird mit Narben bedeckt, die am Ort der Skleroseherde auftreten. Die Erhöhung des Gehalts an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut führt zu einer chronischen Vergiftung, die von Übelkeit und Erbrechen sowie Schwäche begleitet wird. Im Gegensatz zu durch Glomerulonephritis hervorgerufenem Nierenversagen wird CRF mit Amyloidose von einem ständigen Ödem begleitet. Patienten sterben an azotämischer Urämie oder Thrombose der Venen, die die Nieren ernähren.
Das Aussehen des Patienten, der im nephrotischen Stadium leidet.

In den späteren Stadien der Krankheit vereinigen sich Funktionsstörungen anderer innerer Organe mit den Symptomen einer Nierenschädigung: Knötchen und Blutergüsse auf der Haut, insbesondere um die Augen (die sogenannten "Waschbären-Augen"), Herzschmerzen, Zunahme der Zunge, Verstopfung und Bauchschmerzen, Steifheit Gelenke, Verlust der Hautempfindlichkeit. Das Auftreten mindestens eines dieser Symptome vor dem Hintergrund von Anzeichen einer Nierenschädigung ist ein ausreichender Grund für den Verdacht auf Amyloidose und weitere Untersuchungen.

Diagnosemethoden

Bei der Diagnosestellung muss die Anamnese des Patienten, die Art des Fortschreitens der Erkrankung als Grundursache bei sekundärer Amyloidose, die Vererbung bei Verdacht auf einen genetischen Defekt berücksichtigt werden.

Zunächst werden klinische und biochemische Blutuntersuchungen sowie Urinanalysen und Ultraschall der Nieren durchgeführt. Die Amyloidose der Nieren geht mit einer beschleunigten ESR von bis zu 15 mm / Stunde und schneller mit einem hohen Leukozytengehalt einher. Die biochemische Analyse zeigt eine hohe Konzentration von Harnsäure, Harnstoff, Kreatinin und C-reaktivem Protein im Blut, einen Abfall des Gesamtblutproteins auf 67 g / l und darunter. Im Urin dagegen wird ein erhöhter Proteingehalt gefunden - Proteinurie, in einigen Fällen gibt es eine Beimischung von Leukozyten und Erythrozyten, und Amyloidose, die durch Myelom verursacht wird, zeigt das Vorhandensein von Bens-Jones-Protein. Eine Ultraschalluntersuchung zeigt, dass die Organe deutlich vergrößert sind. Alle diese Anzeichen deuten auf eine Verletzung der Nieren hin. Um jedoch bei der Diagnose zuversichtlich zu sein, reichen sie nicht aus: Ein ähnliches Muster wird bei Glomerulonephritis, Myelomnephropathie und Nierentuberkulose beobachtet.

Allgemeine klinische Tests können das Vorliegen der Krankheit zuverlässig bestätigen

Ein eindeutiges Zeichen der Amyloiddystrophie ist der Nachweis von angesammeltem Amyloid in Geweben. Sie können sich ihrer Anwesenheit oder Abwesenheit nur durch eine Biopsie sicher sein. Das informativste:

  • Punktion der Niere - ermöglicht Ihnen in 80-85% der Fälle eine genaue Diagnose zu stellen;
  • Punktion des Unterhautgewebes - Sehr häufig finden sich Amyloid-Anreicherungen nicht nur in den vom pathologischen Prozess betroffenen Organen, sondern auch im Fettgewebe.

Bei Bedarf ist auch eine Biopsie von Knochenmark, Leber, Rektalgewebe möglich.

Um Amyloid zu detektieren, werden Gewebeproben mit verschiedenen Farbstoffen verarbeitet. Die Kongorotfärbung ergibt das beste Ergebnis, gefolgt von polarisierendem Licht, das Stoffgruppen einen hellgrünen Schimmer gibt. Häufig wurde auch auf Immunperoxidase-Reaktionen mit Antiseren gegen die Komponenten des Protein-Polysaccharid-Komplexes zurückgegriffen.

Um den Grad der Nierenschädigung zu bestimmen, wird die Radiotop-Szintigraphie verwendet. Sie können den Verlauf der Erkrankung und den Therapieerfolg verfolgen.

Behandlung der Nierenamyloidose

Ein Spezialist, der an einem amyloidkranken Patienten gelitten hat, hat zwei Hauptaufgaben: Die Synthese von pathologischen Proteinen, die Amyloidablagerungen bilden, zu reduzieren und die inneren Organe vor einer weiteren Degeneration zu schützen. Die dafür erforderlichen Maßnahmen hängen weitgehend von der Ursache der Erkrankung ab.

Die sekundäre Amyloidose der Nieren erfordert zunächst eine Therapie zur Beseitigung der zugrunde liegenden Erkrankung. Wenn der Körper chronisch eitrig ist, muss er reorganisiert werden: Resektion der Lunge während des Abszesses, Amputation der Extremitäten oder Entfernung des zerstörten Teils des Knochens bei Osteomyelitis. Die Antibiotika-Therapie hilft bei Infektionskrankheiten wie Tuberkulose und Syphilis. Bei Autoimmunkrankheiten wie rheumatoider Arthritis und Colitis ulcerosa ist die Verwendung von Zytostatika und Kortikosteroiden in hohen Dosierungen, entzündungshemmenden Arzneimitteln wie Dimexide erforderlich.

Bei der Behandlung von erworbenen und erblichen Formen der AA-Amyloidose wird Colchicin verwendet: Alkaloid, das aus Herbstkrokuszwiebeln gewonnen wird. Trotz seiner hohen Toxizität kann es Anfällen von familiärem Mittelmeerfieber vorbeugen, die Proteinurie verringern und wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt, stoppt sie das Fortschreiten der Krankheit. Bei Wirksamkeit und guter Portabilität des Produkts ist die lebenslange Anwendung von Colchicin möglich. Die Nebenwirkungen des Mittels - starke Zerstörung des Verdauungstrakts und Haarausfall - sind recht häufig. Daher ist Kohitsin derzeit nicht in allen Fällen vorgeschrieben und wird, wenn möglich, durch Analoga ersetzt. Außerdem ist es gegen AL-Amyloidose unwirksam. Diese Form der Krankheit wird am besten durch die Stammzellen des Patienten, Thalidomid und Bortezomid, behandelt.

Zu den Medikamenten, die die Bildung und Ablagerung in den inneren Organen von Amyloid verlangsamen, gehören Unitol, das pathologische Proteine ​​bindet, und Delagil, einen Inhibitor von Enzymen, die an der Bildung des Protein-Polysaccharid-Komplexes beteiligt sind. Diese Medikamente sind in der Lage, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und die Zerstörung der Nieren zu stoppen. Klinische Studien sagen, dass sie im frühen Stadium am effektivsten sind.

Fibrlex wird als Hilfsmittel verwendet: Es trägt zur Zerstörung von Amyloid und dessen Entfernung aus dem Körper bei.

Die Dosierung der Medikamente wird vom Arzt festgelegt, wobei das Ansprechen des Patienten und der Verlauf der Erkrankung im Mittelpunkt stehen. Es ist nicht akzeptabel, das Behandlungsschema selbständig zu ändern, die verschriebenen Medikamente durch Analoga zu ersetzen oder sie im Falle von Nebenwirkungen abzubrechen.

Der tägliche Verzehr von 100-150 Gramm roher oder leicht gerösteter Rinderleber verbessert den Zustand von Patienten mit renaler Amyloidose. Die Gründe für die therapeutische Wirkung sind nicht genau festgelegt: Experten weisen auf einen hohen Gehalt an Antioxidantien hin.

Bei schwerem Nierenversagen ist eine Hämodialyse erforderlich. In einigen Fällen benötigt ein Patient eine Nierentransplantation, aber nicht jede Klinik in Russland bietet diesen Service an, und die Wartezeit für ein Spenderorgan ist oft so groß, dass eine Person keine Chance hat, auf die Niere zu warten.

Im Falle einer erfolgreichen Nierentransplantation treten die ersten Anzeichen seiner Amyloidläsion für 3 bis 4 Jahre auf und das Wiederauftreten des Nierenversagens - durchschnittlich 15 Jahre später.

Diät für Amyloidose

Wie bei allen Nierenerkrankungen erfordert die Amyloidose der Nieren eine salzarme Diät, die die Menge an Protein einschränkt. Kaseinreiche Lebensmittel sollten von der Diät ausgeschlossen werden: Hüttenkäse, Käse, Milch und auch rotes Fleisch - Kalbfleisch, Rindfleisch. Gesalzene, konservierte und geräucherte Produkte sind verboten. Bei übermäßigem Gewicht werden Mehlprodukte, die den Cholesterinspiegel im Blut erhöhen, nicht empfohlen.

Die Diät des Patienten unter der Diät muss trotz der beschränkten Proteinzufuhr vollständig und abwechslungsreich sein. Je nach Gewicht sollten kleine Portionen von weißem Fleisch und Fisch berechnet werden: Pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten darf es nicht mehr als ein Gramm Eiweiß geben. Getreide ist in beliebiger Menge erlaubt: Buchweizen, Gerste, Reis, rohes und gedünstetes Gemüse und Obst mit vielen Vitaminen. Gewürze wie Basilikum, Knoblauch, schwarze und rote Paprika tragen dazu bei, ungesalzene Speisen zu würzen.

Die strikte Befolgung der Empfehlungen zur richtigen Ernährung verringert die Belastung der betroffenen Nieren und verbessert den Allgemeinzustand des Patienten.

Prognosen

Bei der sekundären Amyloidose hängt die Prognose weitgehend vom Verlauf der Grunderkrankung ab: Häufige Exazerbationen führen zu einer starken Verschlechterung der Nieren. Eine frühzeitige Diagnose und eine gut gewählte Therapie helfen, schwere Läsionen des Harnsystems zu vermeiden und die Amyloiddystrophie des Nierengewebes zu verlangsamen. In diesem Fall kann der Patient 30 bis 40 Jahre nach der Entdeckung der Amyloidose leben und an natürlichen Ursachen sterben. Mit der rechtzeitig erkannten familiären Amyloidose ist die Prognose auch relativ günstig, und der Patient hat die Chance, das Alter zu erreichen und seine Krankheit zu kontrollieren.

Die primäre oder idiopathische Amyloidose entwickelt sich dagegen meist blitzschnell und hat eine sehr schlechte Prognose. Die Lebenserwartung von Patienten, bei denen diese Form gefunden wurde, beträgt im Durchschnitt etwa eineinhalb Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnose.

Nierenamyloidose

Was ist Nierenamyloidose?

Nierenamyloidose ist eine systemische Erkrankung, die durch die Ablagerung von Amyloid in den Organen (eine Mischung aus Protein und Sacchariden) gekennzeichnet ist. Die Krankheit entwickelt sich als Folge von Stoffwechselstörungen im Körper, dem Vorhandensein bestimmter Krankheiten oder der genetischen Veranlagung. Der Niederschlag stört die Nierenfunktion, provoziert Nierenversagen, verhindert deren qualitative Arbeit, was zu einer Reihe von Komplikationen und Störungen der normalen Körperfunktion führt.


Die Nierenerkrankung Amyloidose durchläuft mehrere Entwicklungsphasen:

  • Proteinuric - die Anfangsphase der Krankheit, die durch eine signifikante Abnahme des Proteingehalts im Urin gekennzeichnet ist.
  • Nephrotisch - In diesem Stadium treten Schwellungen der unteren Extremitäten, eine Abnahme des Eiweißgehalts im Blut und ein Anstieg des Cholesterinspiegels auf.
  • Edematous-Proteinuric - starke Schwellung im gesamten Körper, eine signifikante Abnahme des Eiweißgehalts im Urin.
  • Hypertensive Phase - zu dem zuvor aufgetretenen Ödem und Proteinurie wird erhöhter Druck hinzugefügt.
  • Endpathologische Veränderungen in allen Organen des Patienten, Funktionsstörungen, oft ist die Aktivität der Nieren (in diesem Fall Dialyse) oder deren völliger Ausfall (Spenderorgantransplantation ist erforderlich) stark eingeschränkt.

Ursachen der Krankheit

Die genauen Ursachen, die eine primäre Amyloidose der Nieren auslösen, sind nicht bekannt. Sie entwickelt sich ohne Vorraussetzungen und ist im ersten Stadium asymptomatisch und zeigt sich nicht.
Die wahrscheinlichsten Ursachen einer sekundären Amyloidose sind:

  • Genetische Veranlagung für nephrologische Erkrankungen.
  • Vorhandensein von Krankheiten: Bronchitis, Lungenentzündung, Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, neoplastische Erkrankungen im Körper, Syphilis.
  • Häufiger Kontakt mit giftigen und chemischen Substanzen.

Symptome einer Nierenamyloidose

Das Anfangsstadium der Erkrankung ist durch das Fehlen von Symptomen gekennzeichnet, und die Patienten sind nur besorgt über die Anzeichen der zugrunde liegenden Erkrankung, die die Entwicklung einer Amyloidose auslösen. Für spätere Stadien sind solche Symptome inhärent:

  • Vermindertes Protein im Blut und im Urin.
  • Die Manifestation eines Ödems, zunächst nur an den unteren und oberen Extremitäten, und im Laufe der Zeit manifestiert sich das Symptom im gesamten Körper (insbesondere die Manifestation macht sich besonders im Gesicht bemerkbar).
  • Erhöhter Blutdruck
  • Deutliche Sehverminderung aus keinem anderen Grund.
  • Allgemeine Schwäche des Körpers, häufiges Schwindelgefühl, Migräne, der Patient wird von Übelkeitsfällen gequält, die von Erbrechen begleitet werden.
  • Appetitlosigkeit, völlige Abwesenheit.
  • Müdigkeit
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts, die sich durch Diarrhoe äußern.
  • Eine Zunahme der Lebergröße.
  • Dyspnoe, Arrhythmie.
  • Bei der laufenden Form oder im letzten Stadium der Entwicklung der Erkrankung werden alle für Nierenversagen charakteristischen Anzeichen beobachtet.

Diagnose der Krankheit

Ein Nephrologe ist an einer Nierenerkrankung beteiligt. Wenn Sie also die ersten Symptome einer Amyloidose feststellen, sollten Sie ihn konsultieren. Zur Diagnose untersucht der Spezialist den Patienten, nimmt einen detaillierten Überblick über die betroffenen Symptome und klärt auch das Vorhandensein nephrologischer Erkrankungen in der älteren Generation. Nach dem Sammeln der Anamnese schreibt der Arzt die folgenden diagnostischen Verfahren vor:

  • Laboruntersuchungen (allgemein und biochemisch) von Blut, Urin, Kot, durch die es möglich ist, den Beck-Spiegel, den Cholesterinspiegel sowie die allgemeine Gesundheit des Patienten zu bestimmen.
  • Urinanalyse nach Nichiporenko, Zimnitsky.
  • Computertomographie, um Veränderungen in der Nierenstruktur und deren Größe festzustellen.
  • Ultraschalluntersuchung der Nieren.
  • Radiographie der Nieren.
  • Scannen Sie die Niere.
  • Für die vollständigste Diagnose wird eine Biopsie der Nieren durchgeführt, um die bösartige Natur der Krankheit auszuschließen.

Behandlung der Krankheit

Zur Behandlung der Nierenamyloidose wird eine komplexe Therapie verwendet, die Folgendes umfasst:

  • Überarbeitung der Ernährung und Auswahl einer Diät mit einem Mindesteiweißgehalt tierischen Ursprungs, Salz.
  • Behandlung der wichtigsten Krankheiten, die die Entwicklung einer Amyloidose auslösten.
  • Kontrolle über die Menge an getrunkener und ausgeschiedener Flüssigkeit.
  • Die Einnahme spezieller Medikamente, die dazu beitragen, den Prozess der Amyloidablagerung in den Nieren zu verlangsamen.
  • Vorbereitungen für die Normalisierung des Drucks, des Sehens halten den Gesamtton des Körpers aufrecht.
  • Peritonealdialyse.
  • In schweren Fällen oder in schweren Fällen der Krankheit wird ein chirurgischer Eingriff mit einer Spenderorgantransplantation empfohlen.

Prävention von Nierenamyloidose

Um einer Krankheit vorzubeugen, ist es äußerst wichtig, eine Krankheit rechtzeitig zu identifizieren und zu heilen, die zu Amyloidose führen kann. Darüber hinaus sollte bei Vorhandensein einer genetischen Veranlagung besonderes Augenmerk auf die Gesundheit der Nieren gelegt werden, um auf den Konsum von Alkohol (insbesondere Bier) zu verzichten. Es ist wichtig, das Immunsystem zu stärken, und dazu können Härtungsverfahren, Vitamin-Mineral-Komplexe und andere vorbeugende Maßnahmen eingesetzt werden.

Nierenamyloidose

Nierenamyloidose ist eine Krankheit, bei der ein spezielles unlösliches Protein, Amyloid, im Nierengewebe vorliegt.

Ursachen der Amyloidose

Abhängig von dem Mechanismus der Entstehung der Krankheit und den strukturellen Merkmalen von Amyloid werden verschiedene Arten von Amyloidose unterschieden.

AA-Amyloidose bezieht sich auf die häufigste Art von Nierenamyloidose. Diese Gruppe umfasst die sekundäre Amyloidose, die in der Regel durch rheumatoide Arthritis verursacht wird. chronisch-eitrig-destruktive Erkrankungen, beispielsweise Osteomyelitis, Tuberkulose; entzündliche Darmerkrankungen, wie Colitis ulcerosa, Morbus Crohn; sowie Tumoren, besonders bösartig. AA-Amyloid wird aus einem Protein gebildet, das während der Entzündung von den Leberzellen und einigen Blutzellen sekretiert wird. Bei einem erblichen Abbau der Struktur dieses Proteins wird unlösliches Amyloid anstelle des normalen löslichen Proteins gebildet. Bei einer ausgeprägten oder langanhaltenden aktuellen Entzündung steigt die Amyloidkonzentration im Blut an, es setzt sich ab und sammelt sich im Nierengewebe an, wodurch eine Krankheit entsteht.

AL-Amyloidose ist eine andere Art von Nierenerkrankungen. Es basiert auf primärer Amyloidose und / oder Myelom. In diesem Fall wird aufgrund genetischer Anomalien in der Struktur des Proteins unter normalen Bedingungen (Fehlen prädisponierender Faktoren wie Entzündungen) ein defektes unlösliches Protein produziert, das sich auch in verschiedenen Organen anreichert.

ATTR - Amyloidose. Eine seltene Gruppe von Krankheiten, zu denen Pathologien wie familiäre Amyloid-Polyneuropathie und systemische senile Amyloidose gehören. Die familiäre Amyloid-Polyneuropathie ist eine Erbkrankheit, die auftritt, wenn sich Amyloid im Nervengewebe ansammelt und durch schwere Schädigungen des Nervensystems gekennzeichnet ist. Die systemische senile Amyloidose entwickelt sich bei Personen über 70 Jahren aufgrund altersbedingter Veränderungen normaler Proteine, die unlöslich werden.

Symptome einer Nierenamyloidose

Bei der Amyloidose lagert sich unlösliches Protein, das üblicherweise in großen Mengen gebildet wird, im Nierengewebe ab, wodurch dessen Grundfunktionen beeinträchtigt werden.

Das hauptsächliche klinische Merkmal sowohl der primären als auch der sekundären Amyloidose ist der Nierenschaden. Die Nierenerkrankung ist häufig asymptomatisch und wird im Stadium III-IV des Nierenversagens nachgewiesen.

Bei der primären Amyloidose entwickelt sich die Krankheit früh im Alter von etwa 40 Jahren, gekennzeichnet durch einen progressiven Verlauf und eine hohe Mortalität. Sekundäre Amyloidose wird im Alter von etwa 60 Jahren nachgewiesen, im Verlauf der Erkrankung überwiegen Anzeichen der Erkrankung, die Amyloidose verursacht.

Es gibt mehrere aufeinanderfolgende Stadien der Krankheit. Diese Unterteilung ist charakteristischer für sekundäre Amyloidose.

1. präklinisch In diesem Stadium reicht die Menge an Amyloid in den Nieren nicht aus, um ihre Funktion erheblich zu beeinträchtigen. Daher sind die Symptome der Krankheit vorherrschend - die Ursachen der Amyloidose. Dies können Knochenschmerzen und Fieber bei Osteomyelitis sein, Änderungen der Funktion des Atmungssystems bei Lungentuberkulose, Gelenkschäden bei rheumatoider Arthritis. Urinanalyse und instrumentelle Untersuchungsmethoden wie Ultraschall lassen die Pathologie der Nieren nicht erkennen. Diese Phase dauert je nach Hintergrunderkrankung durchschnittlich 3-5 Jahre.

2. Proteinuric. Amyloid reichert sich in ausreichender Menge in den Nierenzellen an, was zur Erhöhung der Permeabilität für hochmolekulare Substanzen beiträgt. Als Ergebnis befindet sich Blutprotein im Urin, das durch seine Untersuchung bestimmt wird. Die Proteinmenge im Urin steigt mit der Zeit stetig an, da der Schaden an den Nierenzellen irreversibel ist. In diesem Stadium gibt es keine äußeren Manifestationen einer Nierenerkrankung. Protein im Urin wird bei Routineuntersuchungen oder bei der Diagnose anderer Krankheiten durch Zufall nachgewiesen. Das proteinourische Stadium dauert im Durchschnitt 10-15 Jahre.

3. Das nephrotische Stadium ist durch ausgeprägte äußere Manifestationen gekennzeichnet, die in den meisten Fällen auf den niedrigen Proteingehalt im Blut aufgrund seiner massiven Ausscheidung im Urin zurückzuführen sind. Beschwerden von erheblicher allgemeiner Schwäche, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Durst und trockenem Mund sind charakteristisch. Patienten verlieren dramatisch an Gewicht. Bei einem scharfen Übergang von einer Liegeposition zu einer vertikalen Position fällt der Blutdruck stark ab, bis er bewusstlos wird. Charakteristisch ist ein anhaltender Durchfall durch Amyloidansammlung in der Darmwand und Schädigung der Nervenenden. Schwellungen treten auf und entwickeln sich schnell. Am Anfang werden sie in den unteren Extremitäten entdeckt, im Gesicht kann während normaler körperlicher Anstrengung (verbunden mit der Ansammlung von Flüssigkeit im Lungengewebe) Atemnot auftreten. Dann sind die Ödeme weit verbreitet, bis sich große Flüssigkeitsvolumina in der Pleurahöhle (Hydrothorax), in der Bauchhöhle (Aszites), in der Höhle der äußeren Herzmembran (Hydroperikard) ansammeln.

Das Auftreten des Patienten mit nephrotischem Syndrom.

Eine starke Abnahme der Urinmenge bis zu ihrer Abwesenheit. Neben dem Ödem werden vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz nachgewiesen, was auf die Ablagerung von Amyloid in ihnen hinweist. Gleichzeitig sind diese Organe dicht, schmerzlos, oft, besonders die Leber, erreichen enorme Ausmaße.

4. Urämisches Stadium - das Ende der Krankheit. Die Niere schrumpft, verliert ihre normale Struktur und die Fähigkeit, alle Funktionen auszuführen. In diesem Stadium wird ein Nierenversagen der Klasse IV oder eine Nierenerkrankung im chronischen Stadium V diagnostiziert. Vor dem Hintergrund eines ausgeprägten Ödems kommt es zu Vergiftungserscheinungen der urämischen Symptome (verursacht durch Stoffwechselprodukte, die normalerweise im Urin ausgeschieden werden). Übelkeit, Erbrechen, keine Erleichterung bringen, allgemeine Schwäche, Bauchschmerzen, kann die Temperatur auf 37 bis 37,5 Grad erhöhen. Urin fehlt in der Regel. Häufig verringerter Druck und seltener Puls der niedrigen Füllung. In diesem Stadium ist zur Entfernung toxischer Stoffwechselprodukte eine Nierenersatztherapie (Peritonealdialyse, Hämodialyse und ihre Varianten) angezeigt.

Leider gibt es derzeit keine Methoden, mit denen Amyloid vollständig aus dem Körper entfernt werden kann. Daher bleibt die Sterblichkeitsrate bei solchen Patienten auch unter den Bedingungen einer Dialysesitzung aufgrund von Schäden an anderen Organen (Herz, Blutgefäße, Leber, Pankreas und anderen) hoch.

Bei der Beschreibung der Amyloidose ist es unmöglich, die Schädigung des Herzens, die gleichzeitig beginnt und manchmal sogar früher als eine Nierenerkrankung auftritt, nicht zu erwähnen. Amyloid sammelt sich im Herzgewebe an und führt zu Herzinsuffizienz. Gleichzeitig wächst das Herz, seine Wand wird starr, Ventile sind betroffen. Dadurch kann das Herz die übliche Belastung nicht bewältigen, das Blut stagniert in der Lunge oder an der Peripherie, was Ödeme und Atemstillstand verschlimmert. Darüber hinaus entwickeln sich Arrhythmien im vergrößerten Herzen häufig aufgrund einer gestörten Nervenregulation, von denen viele tödlich sein können. Wegen der Schädigung des Herzens und der Blutgefäße ist der Druck zu Beginn der Erkrankung hoch, und ohne Wirkung auf die Medikamente wird er im Endstadium stetig gesenkt.

Diagnose der Amyloidose

In Labortests zeigten sich folgende Änderungen:

• Komplettes Blutbild. Die persistierende und signifikante Erhöhung der ESR (Erythrozytensedimentationsrate) befindet sich bereits im frühen Stadium der Erkrankung. Mit der Entwicklung von Nierenversagen wird eine Abnahme der Hämoglobin- und Erythrozytenzahl beobachtet. Die Zunahme der Anzahl der Blutplättchen deutet auf eine Beteiligung am pathologischen Prozess der Milz hin.
• Biochemische Analyse von Blut. Im nephrotischen Stadium der Erkrankung wird auf die Abnahme der Proteinmenge, einschließlich Albumin, erhöhte Cholesterinspiegel und Lipoproteine ​​niedriger Dichte hingewiesen. Durch Elektrophorese ist es möglich, ein defektes unlösliches Protein aus dem Blut zu isolieren.
• Urinanalyse. Ausgehend vom proteinurischen Stadium ist eine große Proteinmenge charakteristisch. Mit Hilfe der Immunelektrophorese kann das Bans-Jones-Protein identifiziert werden, das für die AL-Amyloidose bei multiplem Myelom charakteristisch ist.

Um die Diagnose zu bestätigen, ist es notwendig, eine Biopsie durchzuführen (Entnahme des Bereichs des modifizierten Gewebes für die mikroskopische Untersuchung). Bei Verdacht auf AL-Amyloidose wird eine Knochenmarkbiopsie aus der Brustbeinregion (sternale Punktion) oder Ilium (Trephinbiopsie) entnommen. In allen Fällen ist die Biopsie der Schleimhaut des Rektums, eines Abschnitts der Darmwand oder des Gewebes der Niere, der Leber dargestellt. Bei der Untersuchung der möglichen Typisierung von Amyloid wird die weitere Behandlungstaktik bestimmt.

Amyloidose-Behandlung

Das Ziel der Amyloidose-Therapie besteht darin, die Bildung eines pathologischen Proteins zu reduzieren und die Organe vor ihren Auswirkungen zu schützen.

Bei der AA-Amyloidose spielen entzündungshemmende Maßnahmen, einschließlich chirurgischer Methoden, die Hauptrolle. Bei Osteomyelitis ist es daher notwendig, Bereiche der eitrigen Fusion des Knochens mit einem Abszess (mit Eiter gefüllter Hohlraum) der Lungenentwässerung zu entfernen. Besonders wichtig ist die rechtzeitige Behandlung der rheumatoiden Arthritis als eine der Hauptursachen der Erkrankung.

Bei Vorliegen einer Nierenamyloidose ist eine Behandlung mit Zytostatika angezeigt (Methotrexat, Cyclophosphamid), wodurch der Beginn der Erkrankung verzögert und das Fortschreiten des Nierenversagens verlangsamt werden kann. Die größte Wirkung bei allen Formen der Amyloidose wurde bei einigen pflanzlichen Zytostatika (Colchicin) beobachtet.

Bei der AL-Amyloidose wird eine Kombinationstherapie mit Zytostatika und Hormonpräparaten (Prednison) angewendet.

Bei der sekundären Amyloidose wird zuerst die Grundbehandlung der Grunderkrankung durchgeführt, wonach die Symptome der Amyloidose oft verschwinden. Symptomatische Therapie wird auch durchgeführt: Multivitamine (parenteral), Diuretika (bei schwerem Ödem), Plasmatransfusionen. Bei Durchfall werden Adstringenzien verschrieben (Bismutnitrat, Adsorbentien).

Am Ende der Krankheit ist es wichtig, Dialysesitzungen durchzuführen. Die Hauptmethode der Behandlung des nephrotischen und urämischen Stadiums der Erkrankung ist jedoch eine Nierentransplantation.

Bei der renalen Amyloidose ist das allgemeine Regime das gleiche wie bei der chronischen Glomerulonephritis.

Prävention von Amyloidose

Die Prävention sollte auf die Behandlung von Erkrankungen im Zusammenhang mit chronischen Entzündungen sowie auf die rechtzeitige Diagnose und ordnungsgemäße Behandlung von Amyloidose unter Berücksichtigung ihres Typs gerichtet werden.

Arten und Ursachen der Nierenamyloidose: Behandlung und Prognose

Normalerweise hat eine Person zwei Nieren im Körper. Dieses gepaarte Organ ist für den Menschen von großer Bedeutung.

Seine Hauptfunktion besteht darin, das Blut zu reinigen und Giftstoffe aus dem Körper zu entfernen.

Verschiedene Erkrankungen der Nieren reduzieren die Leistungsfähigkeit und können zu chronischem Nierenversagen führen.

Diese Krankheit ist Amyloidose der Niere.

Allgemeine Informationen zur Krankheit

Amyloidose ist eine Krankheit, bei der sich eine unlösliche Eiweißsubstanz, Amyloid, im Gewebe der Niere ansammelt.

Es unterbricht zunächst die Arbeit eines Organs und führt dann zu unumkehrbaren Konsequenzen aller lebenswichtigen Organe und Systeme.

Ursachen

Zum ersten Mal wurde 1842 die Diagnose Amyloidose gestellt. Viele Jahre sind seitdem vergangen, aber die Ursachen dieser Krankheit sind bis zum Ende unbekannt. Es gibt verschiedene Theorien, die die Ursachen der Krankheit erklären, nämlich:

  1. Die Theorie der Dysproteinose erklärt die Bildung von Amyloidose als Folge von Dysproteinämie, mit anderen Worten das falsche Verhältnis zwischen den Fraktionen von Proteinen im Blut. Aus diesem Grund treten im Blutstrom abnormale Proteinfraktionen auf, die sich in den Geweben des Organs ansiedeln und dort Amyloidablagerungen bilden.
  2. Die Theorie der lokalen zellulären Genese weist einige Mängel auf, so dass sie keine erschöpfende Antwort gibt, was der Grund für das Auftreten der Krankheit ist. Der Kern der Theorie ist, dass die Bildung von Amyloidvorläufern auf zellulärer Ebene stattfindet. Amyloid sammelt sich zwar in sich selbst, aber nicht in Zellen.
  3. Die Immuntheorie legt nahe, dass der Körper versagt, Nierengewebe wird als fremd wahrgenommen. Die Immunität sendet Antikörper an das Organ, die zu einem Indikator für Amyloid werden. Zusammen mit Antikörpern dringt es in das Gewebe ein und greift das Organ an.
  4. Mutationstheorie impliziert die Anwesenheit einer Genmutation im Körper, aufgrund derer Amyloid gebildet wird und das Organ beeinflusst.

Abhängig von den Ursachen wird die Krankheit unterteilt in:

Primäre Amyloidose entwickelt sich durch erbliche Veranlagung. Es tritt bei Menschen nach 40 Jahren auf. Sein anderer Name ist AL-Amyloidose.

Die Ursachen einer sekundären oder AA-Amyloidose sind eine schwere Erkrankung, die mit Perioden der Remission und Exazerbation auftritt und von einer Abnahme der Immunität begleitet wird. Diese Krankheiten umfassen:

  • Syphilis;
  • Tuberkulose;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Osteomyelitis;
  • bösartige Tumoren;
  • Lymphogranulomatose;
  • Malaria.

Ihr Auftreten tritt nach dem Alter von 60 Jahren auf.

Senile oder ATTR-Amyloidose ist selten und tritt bei Menschen über 70 Jahren auf. In diesem Alter neigen die Menschen dazu, die Immunität und Störungen anderer Organe und Systeme zu reduzieren.

Klassifizierung von Formularen

Es gibt 5 Formen der Nierenamyloidose:

  • idiopathische oder primäre Form tritt ohne ersichtlichen Grund auf;
  • erworbene oder sekundäre Amyloidose entwickelt sich vor dem Hintergrund einer langwierigen Krankheit;
  • In der Entwicklung der Familienform liegt die Hauptursache in der genetischen Veranlagung;
  • senile Form tritt aufgrund altersbedingter Veränderungen im Proteinstoffwechsel auf;
  • Lokale Tumorform tritt auch aus unbekannten Gründen auf.

Die Manifestation des Krankheitsbildes

Die Amyloidose der Nieren ist lange versteckt und hat keine spezifischen Anzeichen. Im Verlauf der Krankheit werden 4 Stufen unterschieden:

  • latent;
  • Proteinuric;
  • nephrotisch;
  • terminal

Jede dieser Stadien hat ein eigenes klinisches Bild.

Im proteinurischen Stadium tritt Protein im Urin auf. Bei ständiger Überwachung der Indikatoren des Urins können Sie einen allmählichen Anstieg feststellen. Darüber hinaus können sich im Urin Blut und weiße Blutkörperchen befinden. Anzeichen einer Entzündung treten im Blut auf. Nephrons - Nierenzellen atrophieren und werden durch Bindegewebe ersetzt.

Das nephrotische Stadium ist durch das Eindringen von Amyloid in die Hirnschicht der Niere gekennzeichnet. Diese Bedingung wird von einer massiven Eiweißausscheidung im Urin begleitet. Der Patient klagt über:

  • anhaltende Übelkeit und Appetitlosigkeit;
  • häufiger Schwindel und Ohnmacht;
  • Abnahme der Arbeitsfähigkeit.

Amyloidansammlungen provozieren eine vergrößerte Leber, Milz und Lymphknoten. In dieser Phase erscheinen auch Edeme. Sie entwickeln sich schnell: Zuerst schlagen sie auf Beine und Gesicht, dann sammelt sich die Flüssigkeit in der Lunge und Atemnot tritt auf. Danach kommt es im Perikard zu einer Ansammlung von Flüssigkeit. Der Patient kann eine Anurie, dh das völlige Fehlen von Urin, haben.

In der Endphase verhindert Amyloid, dass die Nieren normal funktionieren. Die Merkmale der letzten Phase umfassen:

  • ausgeprägte Schwellung;
  • hohe Körpertemperatur;
  • Mangel an Urin;
  • Blutdruck und Puls unter dem Normalwert.

In diesem Fall wird dem Patienten eine Hämodialyse angezeigt.

Die Endphase endet mit dem Tod.

Wen kontaktieren und wie diagnostizieren?

Wenn Symptome der Krankheit auftreten, sollte die Person einen Hausarzt konsultieren. Der Arzt führt die notwendige Untersuchung durch und schickt den Patienten, nachdem er die Pathologie der Nieren vermutet hat, zu einem spezialisierteren Spezialisten, dem Nephrologen.

Leider ist der Beginn der Krankheit leicht zu übersehen, da Amyloidose keine spezifischen Anzeichen hat.

Das klinische Bild zeigt sich erst im Endstadium, wenn die Organschäden irreversibel werden. Deshalb werden Labormethoden für Urin und Blut Priorität.

In der allgemeinen Analyse des Urins erscheint ein Protein, das tendenziell ansteigt, frühzeitig, Leukozyten, Blut und Zylinder.

Wenn die biochemische Forschung bestimmt wird durch:

  • Hypalbuminämie;
  • Hyperglobulinämie;
  • Hypercholesterinämie;
  • Hyperbilirubinämie;
  • Elektrolyt-Ungleichgewicht;
  • hoher Gehalt an Fibrinogen und b-Lipoproteinen.

Die Untersuchung des Stuhls hat auch einen diagnostischen Wert für die Amyloidose. Bei solchen Patienten befinden sich viele Muskelfasern oder Stärke im Stuhl.

Ultraschall der inneren Organe zeigt die Struktur und Größe des Körpers, das Vorhandensein von Tumorbildungen. Im Falle einer Amyloidose kann Ultraschall verwendet werden, um das Vorhandensein von Flüssigkeit in der Bauchhöhle oder Amyloidablagerungen an den Wänden großer Gefäße festzustellen.

Einer der wichtigsten Tests zur Feststellung der Diagnose ist die Koagulationsreaktion von Komplement (CSC) mit dem Patientenserum.

Die informativste Methode zur Diagnose einer Krankheit ist eine intravitale Biopsie des betroffenen Organs. Mit einer Biopsie können Kliniker ihre Annahmen zur Diagnose nicht nur bestätigen, sondern auch das Stadium der Erkrankung bestimmen. Diese Methode erweist sich in 87% der Fälle als zuverlässig und stellt die korrekte Diagnose dar.

Therapien

Die Behandlung der Amyloidose ist unwirksam. Meist verschriebene Medikamente beeinflussen die Produktion von Amyloid. Sekundäre Amyloidose wird durch Behandlung einer chronischen Krankheit behandelt, die die Krankheit verursacht hat.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass eine Verbesserung des Verlaufs einer chronischen Erkrankung die Bildung von Amyloid unterbricht.

Diätanforderungen

Wichtig bei der Behandlung von Patienten ist die richtige Ernährung. Wenn die Nierenerkrankung der Diät Nr. 7 zugeordnet ist, gelten folgende Grundprinzipien:

  • reduzierte Proteinzufuhr;
  • eine Zunahme der Kalorien;
  • Die Diät sollte Früchte und Beeren enthalten, die Vitamin C enthalten;
  • Lebensmittel, die Kaliumsalze enthalten: Kartoffeln mit Haut, Reis, Kohl, Aprikosen, Rosinen, Orangen, Bananen, Feigen.

Das Vorhandensein von Ödemen ist ein Zeichen dafür, dass eine salzfreie Diät vorgeschrieben ist und die Flüssigkeit auf 1 Liter pro Tag begrenzt ist. Eine Reihe von Medikamenten wird ebenfalls verschrieben, und zwar:

  1. Desensibilisatoren schwächen die allergischen Reaktionen des sofortigen und verzögerten Typs. Dazu gehören Suprastin, Diphenhydramin.
  2. Zubereitungen der 4-Aminochinolin-Serie. Es wird angenommen, dass sie die Synthese von Amyloid reduzieren, jedoch bei einem nephrotischen Syndrom unwirksam sind und Patienten mit Amyloidose über einen langen Zeitraum von 6 bis 12 Monaten verschrieben werden.
  3. Vitamin C und B. Durch die Einnahme der erforderlichen Dosis kann ein normaler Körperzustand aufrechterhalten werden.
  4. Leberzubereitungen Sie werden zur Behandlung des Körpers während der Einnahme einer großen Anzahl von Medikamenten verschrieben.
  5. Unithiol - 5% ige Lösung beeinflusst die Synthese von Amyloid.
  6. Anabolika werden verschrieben, um den Stickstoffstoffwechsel des Patienten zu verbessern. Ihre Verwendung führt zu einer Steigerung des Appetits, einer Verbesserung des Allgemeinbefindens des Patienten sowie einer Erhöhung seines Körpergewichts.
  7. Levamisol ist ein Immunstimulans, das das Fortschreiten der Krankheit verzögert.
  8. Die symptomatische Therapie umfasst die Verwendung von Diuretika zur Verringerung von Ödemen, blutdrucksenkende Medikamente zur Senkung des Blutdrucks und Plasmatransfusionen.

Volksmedizin

Heilpflanzen werden bei vielen Krankheiten eingesetzt. Sie reduzieren Entzündungen und reduzieren Schwellungen, erhöhen die Immunität und normalisieren den Blutdruck. Nachfolgend finden Sie eine Liste mit Inhaltsstoffen, mit denen Sie den therapeutischen Effekt verbessern können:

  1. Um die Immunität zu erhöhen, können Sie einen Esslöffel Trockenfrüchte von Chokeberry nehmen und ein Glas kochendes Wasser einschenken. Das Gas ein paar Minuten lang anlassen und an einem warmen Ort eine Stunde lang reinigen. Danach die Brühe abseihen und 30 Minuten vor den Mahlzeiten 60 ml einnehmen.
  2. Zur Desinfektion der Harnwege müssen Sie zwei Teelöffel gehackte Holunderwurzel nehmen. Gießen Sie kochendes Wasser in eine Stunde. Trinken Sie dreimal täglich 1 Esslöffel.
  3. Bei Amyloidose ist Kräutertee 5 Esslöffel Erdbeeren, 1 Esslöffel Hypericum, 1 Esslöffel Minze. Mischen Sie einen Punkt. Nehmen Sie einen Esslöffel der Sammlung und gießen Sie 200 ml kochendes Wasser ein. Nach 20 Minuten belasten. Nimm dir dreimal einen Tag.
  4. Rohleber ist ein starkes Antioxidans. Patienten sollten es jeden Tag 70 - 120 Gramm täglich essen.

Wann brauchst du eine Operation?

Eine Nierentransplantation ist im Endstadium der Krankheit angezeigt, wenn das Organ nicht mehr funktioniert. Bei einer Nierentransplantation ist das Risiko einer Amyloidose sehr hoch, aber die ersten Anzeichen der Erkrankung treten 10 bis 15 Jahre nach der Transplantation auf.

Bei rechtzeitiger Einleitung der Behandlung wird diese Zeit um das 2-fache erhöht. Daher ist die Entwicklung eines erneuten Endstadiums der Krankheit fast unwirklich.

Prognose zur Erholung

Da sich die Krankheit über viele Jahre asymptomatisch entwickelt und nur in den letzten Stadien auftritt, ist die Lebenserwartung solcher Menschen gering. Wenn die Diagnose in den Anfangsstadien gestellt wird, kann eine angemessene Behandlung und Ernährung die Lebensdauer des Patienten erheblich verlängern.

Vorbeugende Maßnahmen

Wenn in der Familie eine genetische Veranlagung für Amyloidose besteht, sollte eine Person zweimal im Jahr untersucht werden: Blut und Urin spenden, Ultraschall der inneren Organe durchmachen.

Die Erkennung der Krankheit im Frühstadium lässt Zeit, etwas zu unternehmen und ein langes und erfüllendes Leben zu führen.

Leider ist Amyloidose eine unheilbare Krankheit. Die frühe Diagnose und die rechtzeitige Behandlung können das Leben eines Menschen um viele Jahre verlängern.

Daher sollte jede Person jährlich von einem Hausarzt untersucht werden und einen Arzt aufsuchen, wenn die ersten Anzeichen einer Krankheit auftreten.