Nierenamyloidose

Unfruchtbarkeit

Nierenamyloidose ist eine Manifestation einer systemischen Amyloidose, die durch einen gestörten Protein-Kohlenhydrat-Metabolismus mit extrazellulärer Ablagerung im Nierengewebe von Amyloid gekennzeichnet ist, einer komplexen Protein-Polysaccharid-Verbindung, die zu Organfunktionsstörungen führt. Nierenamyloidose tritt mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie, Ödem, Hypo- und Dysproteinämie, Hypercholesterinämie) und chronischem Nierenversagen auf. Die Diagnose der renalen Amyloidose umfasst Urin-, Blut- und Koprogrammtests; Ultraschall der Nieren und Biopsie. Bei einer Nierenamyloidose wird eine Diät verordnet, eine medikamentöse Therapie durchgeführt und die primären Störungen korrigiert. In schweren Fällen kann eine Hämodialyse und eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Nierenamyloidose

In der Urologie beträgt die renale Amyloidose (Amyloiddystrophie, Amyloidnephrose) 1–2,8% aller Nierenerkrankungen. Die Amyloidose der Nieren ist die häufigste Manifestation der systemischen Amyloidose, bei der sich eine spezielle Glykoproteinsubstanz, Amyloid, die ihre Funktionen verletzt, im extrazellulären Raum verschiedener Organe ansammelt. Die Amyloidose der Nieren ist neben der Glomerulonephritis die Hauptursache des nephrotischen Syndroms.

Klassifikation der Nierenamyloidoseformen

Entsprechend den ätiopathogenetischen Mechanismen werden fünf Formen der renalen Amyloidose unterschieden: idiopathische, familiäre, erworbene, senile, lokale tumorartige. Bei der primären (idiopathischen) Amyloidose der Niere bleiben die Ursachen und Mechanismen unbekannt. Familiäre (erbliche) Formen werden durch einen genetischen Defekt bei der Bildung von fibrillären Proteinen im Körper verursacht. Sekundäre (erworbene) Nierenamyloidose entwickelt sich mit immunologischen Störungen (chronische Infektionen, rheumatische Erkrankungen, maligne Tumoren usw.). Die Grundlage der senilen Amyloidose ist eine involutive Veränderung im Stoffwechsel von Proteinen. Die Art der lokalen tumorösen Amyloidose der Nieren ist unklar.

Abhängig von der Art des fibrillären Proteins, das im Amyloid enthalten ist, werden verschiedene Formen der Amyloidose ("A") üblicherweise mit den folgenden Abkürzungen bezeichnet: AA-Typ (sekundär, Amyloid enthält Serum-a-Globulin); AL-Typ (idiopathisch, in den Amyloid - leichten Ketten von Ig); ATTR-Typ (Familie, senil; im Amyloid-Transthyretin-Protein); Typ A22 (Dialyse; β2-Mikroglobulin in Amyloid) und andere: Idiopathische, familiäre, senile und lokale tumorähnliche Formen der Amyloidose werden in unabhängige nosologische Einheiten unterschieden. Sekundäre Nierenamyloidose wird als Komplikation der Grunderkrankung angesehen.

In Anbetracht der vorherrschenden Läsion eines Organs und der Entwicklung seiner Insuffizienz werden nephropathische (renale Amyloidose), epinephropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, kardiopathische, pankreatische, gemischte und generalisierte Varianten der Amyloidose isoliert. Ungeachtet der Form und Art der Amyloidose werden die spezifischen Strukturelemente der Gewebe durch Amyloidmaterie ausgestoßen, eine Abnahme, und als Folge davon gehen die Funktionen der entsprechenden Organe verloren. Systemische (generalisierte) Amyloidose schließt AL-, AA-, ATTR-, A2-Amyloidose ein; zu lokal - Amyloidose der Nieren, Vorhöfe, Pankreasinseln, zerebral usw.

Ursachen der Amyloidose der Nieren

Die Ätiologie der idiopathischen Nierenamyloidose ist in den meisten Fällen noch unbekannt. Manchmal entwickelt sich die Krankheit mit multiplem Myelom. Neben den Nieren kann die primäre Amyloidose Zunge, Haut, Schilddrüse, Leber, Lunge, Darm, Milz, Herz betreffen.

Sekundäre Amyloidose ist in der Regel mit chronischen Infektionen (Syphilis, Tuberkulose, Malaria) und dem lokalisierten System mit den lokalisierten Erkrankungen des Ersten und dem lokalen System des Ersten, mit Hilfe der lokalisierten Krankheiten des lokalen Ursprungs verbunden Colitis, Morbus Crohn), Tumoren (Lymphogranulomatose, Meningiom, Nierenneoplasmen) usw. Sekundäre Amyloidose betrifft die Nieren, Blutgefäße, Lymphknoten, die Leber und andere. uns

Die Ursache der Dialyse-Amyloidose der Nieren ist die langfristige Hämodialyse des Patienten. Die erbliche familiäre Amyloidose tritt mit periodischen Erkrankungen auf, häufig in Ländern des Mittelmeerraums (insbesondere der portugiesischen Version). Senile Amyloidose gilt als Zeichen des Alterns und tritt nach 80 Jahren bei 80% der Menschen auf. Lokale Formen der Amyloidose können auf endokrine Tumoren, Alzheimer, Typ-2-Diabetes und andere Ursachen zurückzuführen sein.

Unter den Theorien der Pathogenese der renalen Amyloidose werden die Immunhypothese, die Mutationshypothese und die lokale Zellsynthesehypothese betrachtet. Die Amyloidose der Nieren ist durch extrazelluläre Ablagerung von Amyloid, einem speziellen Glykoprotein mit einem hohen Gehalt an unlöslichem fibrillären Protein, im Nierengewebe, hauptsächlich in den Glomeruli, gekennzeichnet.

Symptome einer Nierenamyloidose

Bei Nierenamyloidose kombinierten renale und extrarenale Manifestationen den Polymorphismus des Krankheitsbildes. Bei der renalen Amyloidose werden 4 Stadien (latent, proteinurisch, nephrotisch, azotämisch) mit charakteristischen klinischen Symptomen unterschieden.

Im latenten Stadium werden trotz des Vorhandenseins von Amyloid in den Nieren keine klinischen Manifestationen der Amyloidose beobachtet. In dieser Zeit überwiegen die Symptome der Grunderkrankung (Infektionen, eitrige Prozesse, rheumatische Erkrankungen usw.). Das latente Stadium kann bis zu 3-5 Jahre oder länger dauern.

Im proteinurischen (albuminurischen) Stadium kommt es zu einem zunehmenden Proteinverlust im Urin, zu Mikrohämaturie, Leukozytose und zu einem Anstieg der ESR. Aufgrund von Sklerose und Nephronatrophie nehmen die Lymphostase und die Hyperämie der Nieren zu, werden dicht, sie werden matt-grau-rosafarben.

Das nephrotische (ödematöse) Stadium ist gekennzeichnet durch Sklerose und Amyloidose der Nierenmark und als Folge davon die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit einer typischen Tetrade von Symptomen - massive Proteinurie, Hypercholesterinämie, Diuretika-resistente Ödeme. Eine arterielle Hypertonie kann auftreten, aber der Blutdruck ist häufiger normal oder erniedrigt. Hepato- und Splenomegalie wird häufig festgestellt.

Im azotämischen (terminalen, urämischen) Stadium der Niere ist die Narbe faltig und dicht (Amyloidniere). Azotemisches Stadium entspricht der Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Im Gegensatz zu Glomerulonephritis bleibt die Nierenamyloidose anschwellend. Die Nierenamyloidose kann durch eine Nierenvenenthrombose mit Anurie und Schmerzen kompliziert sein. Das Ergebnis dieses Stadiums ist häufig der Tod des Patienten an azotämischer Urämie.

Systemische Manifestationen der Amyloidose der Nieren können Schwindel, Schwäche, Atemnot, Arrhythmie, Anämie usw. sein. Im Falle eines Eintretens von Amyloidose des Darms entwickelt sich ein persistenter Durchfall.

Diagnose der Nierenamyloidose

In der frühen präklinischen Zeit ist es äußerst schwierig, eine Amyloidose der Nieren zu diagnostizieren. In dieser Phase wird den Labormethoden - der Untersuchung von Urin und Blut - Vorrang eingeräumt. In der Regel beobachtet die Analyse der Urin-Proteinurie frühzeitig eine Proteinurie, die zu einem stetigen Anstieg neigt, Leukozyturie (in Abwesenheit von Anzeichen einer Pyelonephritis), Mikrohämaturie, Zylindrurie.

Die biochemischen Parameter des Blutes sind gekennzeichnet durch Hypoalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hypercholesterinämie, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Hyperbilirubinämie, Elektrolytungleichgewicht (Hyponatriämie und Hypokalzämie), erhöhter Gehalt an Fibrinogen und B-Lipoproteinen. Im Allgemeinen erhöhte ein Bluttest - Leukozytose, Anämie, die ESR. Bei der Untersuchung von Koprogrammen werden häufig ein ausgeprägter Grad an Steatorrhoe ("Fettschemel"), Kreatorrhoe (ein signifikanter Gehalt an Muskelfasern im Stuhl) und Amilorrhoe (das Vorhandensein großer Stärkemengen im Stuhl) nachgewiesen.

Aufgrund ausgeprägter Stoffwechselstörungen bei renaler Amyloidose kann das EKG Arrhythmien und Leitungsstörungen verursachen. mit EchoCG - Kardiomyopathie und diastolischer Dysfunktion. Ein Ultraschall im Bauchraum zeigt eine vergrößerte Milz und Leber. Wenn die Radiographie des Gastrointestinaltrakts durch Hypotonie der Speiseröhre, die Abschwächung der Motilität des Magens, die Beschleunigung oder Verlangsamung des Durchgangs von Barium durch den Darm bestimmt wird. Ein Ultraschall der Nieren visualisiert ihre Zunahme (große Fettknospen).

Eine zuverlässige Methode zur Diagnose der Amyloidose ist eine Nierenbiopsie. Eine morphologische Studie der Biopsie nach Färbung mit Kongorot während der anschließenden Elektronenmikroskopie in polarisiertem Licht zeigt ein grünes Glühen, das für eine Nierenamyloidose charakteristisch ist. Amyloid kann entlang der Gefäße, Tubuli, Glomeruli nachgewiesen werden. In einigen Fällen eine Biopsie der Schleimhaut des Rektums, der Haut, des Zahnfleisches, der Leber.

Behandlung der Nierenamyloidose

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose der Nieren spielt der Erfolg der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung eine wesentliche Rolle. Im Falle einer vollständigen dauerhaften Heilung der primären Pathologie sind die Symptome der Nierenamyloidose häufig auch zurückgegangen. Patienten mit Nierenamyloidose erfordern eine Ernährungsumstellung: Es dauert sehr lange, innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren, eine rohe Leber zu essen (80-120 mg / Tag), das Protein und Salz einzuschränken (insbesondere bei Nieren- und Herzinsuffizienz); erhöhte Kohlenhydrataufnahme; Lebensmittel, die reich an Vitaminen (insbesondere Vitamin C) und Kaliumsalzen sind.

Pathogenetische Arzneimittel zur Behandlung der renalen Amyloidose sind 4-Aminochinolin-Derivate (Chloroquin), Desensibilisierungsmittel (Chlorpyramin, Promethazin, Diphenhydramin), Colchicin, Unithiol usw. Die symptomatische Therapie der renalen Amyloidose beinhaltet die Verabreichung von Diuretika, antihypertensiven Arzneimitteln, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie, Transfusionstherapie. D. Die Möglichkeit der Verwendung von Corticosteroiden-Zytostatika wird diskutiert. Im Endstadium der Nierenamyloidose kann eine chronische Nierendialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Prognose und Prävention von Nieren-Almyloidose

Die Prognose wird maßgeblich durch den Verlauf der Grunderkrankung und die Progressionsrate der Amyloidose der Nieren bestimmt. Die Prognose wird durch die Entstehung von Thrombosen, Blutungen, die Hinzufügung von Interkurrenteninfektionen und das Alter verschlechtert. Mit der Entwicklung von Herz- oder Nierenversagen beträgt das Überleben weniger als 1 Jahr. Die Bedingungen für die Genesung sind der rechtzeitige Zugang zu einem Nephrologen und die frühzeitige Diagnose einer renalen Amyloidose, eine aktive Behandlung und die vollständige Beseitigung der zugrunde liegenden Erkrankung.

Die Vorbeugung der Amyloidose der Nieren erfordert die rechtzeitige Behandlung aller chronischen Pathologien, die zur Entwicklung einer Amyloidnephrose führen können.

Behandlung der Nierenamyloidose

Ursachen der Amyloidose der Nieren

Amyloidose ist eine Krankheit, die durch einen gestörten Protein- und Kohlenhydratstoffwechsel gekennzeichnet ist und sich durch Ablagerung in verschiedenen Organen (Niere, Leber, Milz, Darm, Synovialmembran, Skelettmuskel) des pathologischen Glykoprotein-Fibrillationsproteins (Amyloid) mit der Entwicklung von Komplikationen der betroffenen Organe manifestiert. Einlagen können üblich oder lokal sein.

Die Nierenamyloidose ist eine der häufigsten Manifestationen der Gesamtamyloidose, die durch die Ablagerung von Amyloid in allen Strukturelementen des Nierengewebes (Glomeruli, Tubuli, Interstitium, Gefäße) gekennzeichnet ist, was zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion und zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens führt.

Die Häufigkeit der Amyloidose in der Bevölkerung beträgt mindestens 1: 50.000. Einige klinische Formen der Amyloidose werden in bestimmten Regionen der Erde beobachtet: zum Beispiel familiäres Mittelmeerfieber oder familiäre Amyloidpolynephropathie, die in Japan, Portugal, Schweden und Italien verbreitet ist. Amyloidose tritt häufiger bei älteren oder älteren Menschen auf. Die Prävalenz der Amyloidose als klinisch definiertes Syndrom unter allen Krankenhausaufenthalten beträgt etwa 0,6%, während sie bei Patienten mit aktiver Tuberkulose 30%, unterdrückende Erkrankungen - 10%, rheumatoide Arthritis - mehr als 20%, Osteomyelitis - 4% erreicht.

Amyloid ist ein Glycoprotein, dessen Hauptbestandteil fibrilläre Proteine ​​(p-Komponente) sind, die in komplexen Verbindungen mit Proteinen und Polysacchariden (Glycoproteine) von Blutplasma enthalten sind, die die zweite wesentliche Komponente von Amyloid (P-Komponente) darstellen. In Amyloid-Proteinen werden ähnliche Eigenschaften wie Globuline sowie Albumin, Fibrinogen und Neuraminsäure gefunden. Galactose und Glucose werden zwischen Polysacchariden freigesetzt, und Galactosamin, Glucosamin und Fructose werden in kleineren Mengen freigesetzt. Die Protein- und Kohlenhydratfraktionen sind sehr eng miteinander verbunden, was die ausgeprägte Resistenz von Amyloid gegen verschiedene Einflüsse erklärt.

Die Bindungen von Proteinen und Polysacchariden in der Amyloidsubstanz sind extrem beständig, was den Effekt der Wirkung bei der Amyloidose verschiedener Körperenzyme vorbestimmt. Je nach Herkunft des Amyloids unterscheidet man folgende Formen der Amyloidose:

Genetische Amyloidose (familiär), die autosomal dominant vererbt wird, ist eine Folge einer Mutation im Gen, die die Synthese des Transportproteins steuert und in der Leber synthetisiert wird. Die Basis der genetischen Amyloidose können mutierte Formen anderer Proteine ​​sein. Die hereditäre Amyloidose ist gekennzeichnet durch die Tendenz der ethnischen Gruppen dazu, die geographische Verbreitung der Formen dieser Amyloidose und das Vorhandensein dieser Krankheit bei Verwandten. Klinische Manifestationen bestehen aus wiederkehrenden serösen oder fibrinösen Entzündungen der Membranen der inneren Organe. Die Krankheit tritt mit Schmerzen im Unterleib, in der Brust usw. auf. Oft werden die Patienten fälschlicherweise auf Appendizitis, Cholezystitis, Pankreatitis usw. operiert. Bei der histologischen Untersuchung der Gewebe (nach Operationen und Biopsien) werden dilatierte Kapillaren mit Proliferation und lymphozytärer Infiltration des Stromas sowie Ergüsse mit hohem Fibringehalt gefunden.

Für alle Formen rezidivierender Erkrankungen sind folgende Merkmale charakteristisch:

  • vorwiegend in der frühen Kindheit,
  • chronischer Verlauf mit Exazerbationen und Remissionen,
  • Stereotypisierung von Anfällen und ihrer Güte,
  • Invarianz von Laborparametern
  • Entwicklung einer Amyloidose mit vorherrschendem Nierenschaden,
  • Dynamik der Nierenschädigung mit sequentieller Veränderung der Stadien (präklinisch, proteinurisch, nephrotisch, urämisch),
  • Misserfolg der Behandlung.

In Bezug auf ihre klinischen Manifestationen ähnelt die systemische Amyloidose des Senils der Amyloidose, wird jedoch weniger durch Läsionen und langsames Fortschreiten beeinflusst. Im Gegensatz zur hereditären familiären Amyloidose basiert sie jedoch auf normaler TTC. Senile Amyloidose tritt bei mehr als 30% der Menschen über 60-70 Jahre, bei 40% der Menschen über 70-80 Jahren und bei etwa 80% der Menschen über 80-90 Jahren auf. Amyloidose kann generalisiert und lokal sein. Zuteilung:

  • senile systemische (hauptsächlich kardiovaskuläre),
  • senile lokale (isolierte) - Vorhof-, Gehirn-, Aorten-, Pankreasinseln, Prostata, Samenbläschen,
  • senile Polyorgan-Amyloidose.

Amyloidablagerungen in den Gefäßen des Herzens, Inseln der Bauchspeicheldrüse und des Gehirns (die sogenannte Schwarz-Triade) bestimmen in vielen Fällen den senilen Abbau, obwohl die senile Amyloidose oft nicht klinisch manifestiert ist und Amyloidablagerungen in diesen Organen nur bei der Autopsie gefunden werden. Die Basis der Amyloidose (primär, idiopathisch) ist die Plasmazelldyskrasie, die durch eine erhöhte Synthese von leichten Ketten von Immunglobulinen durch Plasma- oder Myelomzellen gekennzeichnet ist.

Amyloidose kombiniert Formen, in denen die Hauptproteinkomponente der Amyloidfibrille Protein ist, und im Serum sind die Vorläufer des letzteren leichte Ketten oder deren Fragmente, die aus dem variablen Teil des Immunglobulinmoleküls stammen. Alle Varianten der Amyloidose werden im Rahmen von Plasmazelldyskrasien betrachtet, die dem neoplastischen Prozess nahekommen und insbesondere die Möglichkeit eines Tumorfortschritts von Dyscrasien aufweisen. Dazu gehören:

  • benigne monoklonale Gammopathie,
  • multiples Myelom
  • primäre Amyloidose,
  • Waldenstrom-Makroglobulinämie
  • schwere Kettenkrankheit
  • Lungenkrankheit Krankheit
  • Kryoglobulinämie.

Neben der systemischen Amyloidose gibt es auch lokale Formen mit begrenztem Organschaden, das Amyloidom.

Primäre Amyloidose tritt bei multiplem Myelom, Waldenstrom-Makroglobulinämie und lymphoproliferativen Erkrankungen auf; Der Mechanismus seiner Entwicklung bleibt jedoch ungeklärt.

Entsprechend dem klinischen Verlauf ist die Amyloidose häufiger generalisiert, wobei ein bestimmtes Organ vorherrscht. Betroffen sind oft die Nieren und das Herz - einzeln oder zusammen. Eine renale Amyloidose stellt sich in der Regel als Proteinurie heraus, häufig aufgrund eines nephrotoxischen Syndroms. Bei normalem Serumkreatinin und Harnstoffstickstoff kann eine massive Proteinurie mit massiven Ödemen und Hypoalbuminämie auftreten, häufig wird jedoch eine moderate Nierenfunktionsstörung festgestellt.

Amyloidose tritt selten auf, da progressives Nierenversagen sowie bei einem signifikanten Anstieg des Serumkreatininspiegels keine systemische arterielle Hypertonie auftreten.

Sekundäres Amyloid (reaktiv, erworben) wird aus Molkeprotein gebildet. P-Globulin hat ähnliche Eigenschaften wie reaktives Protein, das in der Leber unter dem Einfluss von Interleukin-1 intensiv produziert wird. Das Einsetzen und Fortschreiten der sekundären Amyloidose ist mit bestimmten chronischen Erkrankungen und pathologischen Zuständen verbunden:

  • chronisch entzündliche (nicht infektiöse) Krankheiten: rheumatoide Arthritis, juvenile rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Psoriasis-Arthritis, Raynaud-Syndrom, Morbus Behcet, Morbus Wypl, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, systemische Lupus erythematosus und andere Autoimmunerkrankungen;
  • chronische Infektionen: Tuberkulose, Osteomyelitis, Bronchiektasie;
  • malignes Neoplasma: Lymphogranulomatose, Nierenkrebs;
  • angeborene Amyloidose: rezidivierende Krankheit, Mackle-Wales-Syndrom.

Amyloidose umfasst auch Amyloidose im Rahmen einer periodischen Erkrankung (Mittelmeer-Fieber) - eine Erkrankung mit rezessivem Erbgang, die durch wiederkehrende Schmerzen im Bauch-, Brust- und Gelenkebereich gekennzeichnet ist. Bei 40% der Patienten mit Amyloidose treten Menschen im Mittelmeerraum und in der Ukraine auf Armenier und Juden sowie Amyloidose beim Mackle-Wales-Syndrom (familiäre Nephropathie mit Urtikaria und Taubheit).

In den letzten Jahren wurde unter den Ursachen der sekundären Amyloidose die Rolle von rheumatoider Arthritis, ankylosierender Spondylitis, psoriatischer Arthritis, chronischen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa und Morbus Crohn) und Tumoren, insbesondere hämatologischen (Lymphom, Lymphogranulomatose), angegeben.

In Europa tritt Amyloidose bei 10% der Patienten mit rheumatoider und juveniler Arthritis auf, die an erster Stelle der Erkrankungen stehen, die zu Amyloidose führen.

Bei der Entwicklung der Amyloidose spielt die Inhibierung unter dem Einfluss des ätiologischen Faktors der T-Zell- und der Phagozytenimmunität eine bedeutende Rolle, begleitet von einer Kontrollverletzung der Aktivität von B-Lymphozyten.

Die Stärkung der pathologischen Bildung von Amyloid hängt sowohl vom fibrillären, proteinolysebeständigen, pathologisch synthetisierten Protein als auch von der Schädigung der Phagozyten ab, wodurch Amyloid und ein Mangel an lysosomalen Enzymen, die für den Abbau des Proteins zu den Endsubstanzen verantwortlich sind, beseitigt werden. Die Ablagerung von Amyloid in Organen und Geweben führt zu strukturellen Schäden und Funktionsstörungen.

Derzeit werden folgende Theorien zur Pathogenese der Amyloidose unterschieden:

  • Protein - Amyloidose ist eine Folge eines gestörten Proteinstoffwechsels, es gibt jedoch keine Erklärung für andere Erkrankungen, die für Amyloidose charakteristisch sind, insbesondere das Immunsystem.
  • immunologisch - betrachtet Amyloid als Reaktionsprodukt eines Antigen-Antikörpers; heute gilt als zahlungsunfähig;
  • die Theorie der zelllokalen Synthese - Amyloid wird als Produkt der Sekretion von RES-Zellen und Amyloidose - als "Mesenchym-Krankheit" betrachtet; eine begründete Theorie, da die Synthese von Amyloid-Fibrillenprotein durch Zellen mesenchymalen Ursprungs überzeugende Beweise erhalten hat; Die Theorie erlaubt uns zu verstehen, wo und wie Proteine ​​und Glykoproteine ​​von Amyloiden gebildet werden.
  • Mutation - kann allgemein werden, wenn man die Pathogenese aller bekannten Formen erklärt, unter der Annahme einer möglichen Vielfalt mutagener Faktoren.

Derzeit gibt es fünf Hauptgruppen von Amyloidose:

  • idiopathisch (primär),
  • erblich (genetisch),
  • erworben (sekundär, reaktiv),
  • senile
  • lokal

Die ersten vier Gruppen der Amyloidose sind systemische Erkrankungen mit einer primären Läsion eines bestimmten Organs.

Klinische Einstufung der Amyloidose:

  • primäre Amyloidose:
    • ohne ersichtlichen Grund;
    • assoziiert mit multiplem Myelom;
  • sekundäre Amyloidose:
    • bei chronischen Infektionen;
    • bei rheumatoider Arthritis und anderen Erkrankungen des Bindegewebes;
    • bei onkologischen Erkrankungen;
  • familiäre (erbliche) Amyloidose:
    • bei wiederkehrender Krankheit;
    • Portugiesische Version und andere Formen der familiären Amyloidose;
  • senile Amyloidose
  • lokale Amyloidose.

Die Inzidenz der Krankheit bei Männern und Frauen mit primärer Amyloidose ist nahezu gleich. Das Alter variiert zwischen 17 und 60 Jahren und die Dauer der Erkrankung variiert zwischen einigen Monaten und 20-25 Jahren. Die klinischen Manifestationen der Amyloidose sind vielfältig und hängen von der Lokalisation von Amyloidablagerungen, dem Grad ihrer Prävalenz in Organen und dem Vorhandensein assoziierter Komplikationen ab.

Das klinische Bild wird bei Nierenschäden besonders umfangreich - dies ist eine häufige Lokalisation von Amyloid. Die allmähliche Ausbreitung von Amyloidablagerungen und die zunehmende Beteiligung der Glomeruli der Gefäße und des Stromas führen dazu, dass sich die Hauptsymptome der Nierenamyloidose entwickeln:

  • Entwicklung und Wachstum von Proteinurie mit einem typischen Auftreten des Nierensyndroms
  • allmähliche Abnahme des Blutflusses
  • Abnahme der glomerulären Filtration
  • das Auftreten von Azotämie, oft nephrogener Hypertonie.

Primäre Amyloidose kann Herz, Lunge, Haut, Schilddrüse und Darm betreffen. Es gibt Sprechstörungen. In den Atemwegen finden sich manchmal lokale Amyloid- "Tumore". Betroffen sind oft parenchymale Organe (Leber, Milz, Nieren) und Blutgefäße.

Gleichzeitig können Patienten mit sekundärer Amyloidose Manifestationen der Erkrankung erfahren, bei der sich eine Amyloidose entwickelt hat. Dann erhält das Krankheitsbild einen besonderen Charakter, gegen den die Anzeichen einer Nephropathie, insbesondere zu Beginn, kaum wahrnehmbar sind. Sekundäre Amyloidose betrifft häufig Milz, Leber, Nieren, Nebennieren und Lymphknoten. Amyloid kann in jedem Organ und in fast allen Gefäßen abgelagert werden.

Die hereditäre Amyloidose ist durch periphere sensorische und motorische Neuropathie gekennzeichnet. Das autonome Nervensystem ist häufig betroffen. Amyloidablagerungen finden sich auch im Herz-Kreislauf-System und in den Nieren. Es kann zu "Karpalen-Syndrom" und Anomalien des Glaskörpers kommen. Die Nieren können bei allen Formen der generalisierten Amyloidose unterschiedlich stark angezogen werden.

Klinisch unterscheidet man vier Stadien der renalen Amyloidose:

  • das latente Stadium ist fast asymptomatisch;
  • das proteinurische Stadium ist durch das Vorhandensein einer konstanten Proteinurie gekennzeichnet, die durch signifikante Schwankungen des Proteingehalts im Urin mit Mikrohämaturie, Cylinderrurie und selten Leukozyturie gekennzeichnet ist;
  • nephroptisches Stadium - seine hauptsächliche klinische Manifestation ist das nephrotische Syndrom, das durch eine massive Proteinurie, ausgeprägte Hypo- und Dysproteinämie in Form einer signifikanten Hypoalbuminämie (bis zu 20-30%) und Hypergammatiobulinämie (bis zu 25%) gekennzeichnet ist, wobei bei den meisten Patienten ein ausgeprägtes Ödem auftritt Diuretika und Hypotonie, die manchmal mit einer Schädigung der Nebennieren-Amyloidose einhergeht, schlecht ausgesetzt;
  • Das azotemische Stadium entspricht dem klinischen Bild des chronischen Nierenversagens, das sich nicht wesentlich von dem bei anderen primären und sekundären Nierenerkrankungen unterscheidet.

Klinische Manifestationen der Amyloidose der Nieren reichen von milder Proteinurie bis zum entfalteten Nierensyndrom: massive Prolinurie, Hypoproteinämie, Hyperlipidämie, ödematöses Syndrom. Bei Amyloid-Infiltration der Nebennieren und Hyponatriämie kann ein Ödem fehlen.

Lokale Amyloidose wird als Knotenbildung an der Schleimhaut der Nase, des Rachens, der Trachea und der Bronchien, der Stimmbänder, der Blasenwand und der Harnleiter, der Zunge, der Haut nachgewiesen. Einzelne oder mehrere Amyloidknoten können ein Organ oder Organsystem betreffen. Solche lokalen Formen der Amyloidose sind in der Lage, das klinische Bild der Krankheit (insbesondere wenn sie in den Bronchien, im Darm lokalisiert sind) zu bestimmen.

Wie kann man Nierenamyloidose behandeln?

Die Behandlung der Amyloidose sollte darauf abzielen, die Produktion, Abgabe und Akkumulation von Proteinen - Vorläufern von Amyloid im Serum - zu reduzieren. Wenn Amyloidablagerungen nicht üblich sind, keine Gefahr für das Leben darstellen und nur geringe klinische Manifestationen verursachen (senile Amyloidose, Haut und bestimmte lokalisierte Tumorformen), sind keine therapeutischen Maßnahmen erforderlich und werden je nach Situation durchgeführt.

Die Therapie ist obligatorisch, wenn die Amyloidablagerungen sich verallgemeinern und das Fortschreiten der Erkrankung zu einer schweren Beeinträchtigung der Funktionen der Nieren, des Herzens, des Verdauungstrakts und des peripheren Nervensystems führt. Bei einer ausreichenden Stickstoff-ausscheidenden Nierenfunktion sollten Patienten mit Amyloidose ein sanftes Regime (Begrenzung der körperlichen Anstrengung, Halbbettruhe) und Diät einhalten.

Die parenterale Verabreichung von Blut oder Erythrozytenmasse bei Anämie, die Korrektur eines gestörten Elektrolythaushalts, die sorgfältige Verabreichung von Diuretika und Antihypertensiva sowie die Verwendung geeigneter Medikamente werden während der Periode des Nierenversagens empfohlen.

Weder eine rationelle Ernährung noch der Einsatz moderner aktiver diuretischer und antihypertensiver Wirkstoffe mit unterschiedlichen Wirkmechanismen kann jedoch das Fortschreiten der Amyloidose mit der Entwicklung eines Nierenversagens signifikant aussetzen.

Vielversprechend ist der Einsatz der sogenannten Hepatotherapie, die mit einer gewissen Konditionalität als pathogenetisch bezeichnet werden kann. Eine tägliche Einnahme von 80-120 g rohen Leber- oder Leberpräparaten sollte als optimal angesehen werden (4-5 ml-Creme für lange Zeit intramuskulär). Die wichtigsten Wege der pathogenetischen Behandlung:

  • Beseitigung von Faktoren, die zur Bildung von Amyloid beitragen;
  • Hemmung seiner Produktion;
  • Auswirkungen auf bestehende Amyloid, die zu seiner Resorption führt.

Wichtig ist die aktive Behandlung der Grunderkrankung, bei der sich eine Amyloidose entwickelt. Dies gilt hauptsächlich für sekundäre Amyloidose bei chronischen Infektionen und eitrigen Vorgängen. Die Frage der Wirkung von Kortikosteroiden auf den Verlauf der Amyloidose ist nicht vollständig geklärt. Es gibt Hinweise darauf, dass die Entwicklung von Amyloidose unter Einwirkung herkömmlicher Dosen von AKTT, Cortison und Prednisolon beschleunigt wird. Dies gibt Anlass, Amyloidose und das dadurch verursachte nephrotische Syndrom als Kontraindikationen für die Steroidtherapie zu betrachten.

Es ist ratsam, Melphalan zu verwenden, das die Funktion einiger Klone von Zellen hemmt, insbesondere solchen, die leichte Ketten von Immunglobulinen synthetisieren, die an der Bildung von Amyloidfasern beteiligt sind. Unter dem Einfluss von Melphalan (0,25 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag) verschwindet die Proteinurie, obwohl dieses Präparat keinen signifikanten Einfluss auf den weiteren Verlauf der primären Amyloidose hat.

Die spezifische Behandlung der Amyloidose umfasst die Verwendung von Colchicin. Der Wirkungsmechanismus dieses Arzneimittels ist noch nicht vollständig geklärt, es wird vermutet, dass es die Proteinsynthese durch Hepatozyten hemmt. Bei periodischen Erkrankungen kann Colchicin seine Angriffe verhindern. Bei einer Amyloidose der Nieren reduziert es die Proteinurie und kann, wenn die Behandlung rechtzeitig eingeleitet wird, das nephrotische Syndrom vollständig heilen. Das Medikament kann Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Haarausfall, Leukopenie, Thrombozytopenie, Hautausschläge verursachen.

Bei der Amyloidnephropathie wird Unitiol (Natriumdimercaptopropansulfonat) verwendet. Das Medikament bindet Sulfhydrylgruppen von Proteinen - Vorläufer von Amyloid, wodurch die Bildung von Amyloidfibrillen verhindert wird. Unithiol in komplexer Behandlung kann die Entwicklung einer sekundären Amyloidose der Nieren verlangsamen und stabilisieren. Die Nebenwirkungen der Anwendung sind Übelkeit, Schwindel und Tachykardie, daher sollte die Dosis schrittweise erhöht werden.

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose, die vor dem Hintergrund der rheumatoiden Arthritis auftritt, wird auch das entzündungshemmende Arzneimittel Dimexid verwendet, das lange Zeit als äußeres Mittel verwendet wurde.

Bei der Behandlung der Amylodose sowie des Myeloms werden verschiedene Polychemotherapieschemata verwendet, um die Produktion von Amyloidvorläufern - leichten Ketten von Immunglobulinen - zu reduzieren. Die Progression der Amyloidose verzögerte immunstimulatorische Wirkstoffe (Thymosin, Levamisol); Medikamente erhöhen die T-Suppressor-Funktion von Lymphozyten. Zu den Medikamenten mit ausgeprägtem Tropismus für Gewebezellelemente gehören Präparate der Aminoquinolin-Reihe (Hingamin, Resoquin, Chloroquin, Delagil, Plaquenil), die die Synthese von Nukleinsäuren hemmen, die Aktivität einiger Enzyme, die Bildung von Säuremucopolysacchariden, die Stabilisierung von Lysosomalmembranen. Diese Medikamente können die Prozesse beeinflussen, die zum einen eine wichtige Rolle bei der Synthese von Amyloidfasern spielen, zum anderen - zur Bildung der Hauptsubstanz, in der sich diese Fibrillen befinden.

Die symptomatische Behandlung hängt nicht von der Art der Amyloidose ab, sondern von der Art des Zielorganschadens. Moderne Transplantations- und extrakorporale Verfahren führen im Wesentlichen zu Änderungen bei der Behandlung systemischer Amyloidose, insbesondere bei Amyloidnephropathie im Stadium des Nierenversagens.

Welche Krankheiten können damit in Verbindung gebracht werden?

Die arterielle Hypertonie entwickelt sich bei 20-25% der Patienten, hauptsächlich bei längerer Amyloidose. Unter den damit verbundenen tubulären Dysfunktionen werden kanalische Azidose und Niereninsuffizienz beobachtet. Vor dem Hintergrund der Amyloidose der Nieren kann sich eine Thrombose der Nierenvenen entwickeln.

Nierenversagen kann sich im proteinurischen, nephrotischen und sogar im latenten Stadium entwickeln und tödlich sein. Die häufigste Ursache für die rasche Entwicklung ist die Verschlimmerung der zugrunde liegenden Erkrankung, der Zusatz einer Infektion oder eine Komplikation wie eine Nierenvenenthrombose.

Ein Merkmal der renalen Amyloidose ist die Erhaltung des nephrotischen Syndroms und die Größe der Nieren während der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens. Charakteristisch ist auch ein leichtes Harnsediment. Hämaturie ist selten.

Die Entwicklung von Nierenversagen, arterieller Hypertonie, die Hinzufügung von Komplikationen oder die Verschlimmerung der Erkrankung, bei der sich Amyloidose entwickelt hat, machen die Beschwerden von Patienten mit Amyloidose sehr unterschiedlich.

Die Niederlage des Herz-Kreislaufsystems wurde bei allen Patienten beobachtet. In den Prozess können Gefäße beliebigen Kalibers einbezogen werden - sowohl arteriell als auch venös. Eine anhaltende arterielle Hypertonie führt zu einer Schädigung des linken Herzens mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Herzinsuffizienz ist typisch für eine generalisierte Amyloidose, und Herzinsuffizienz wird häufig zur unmittelbaren Todesursache.

Bei der Hälfte der Patienten mit Amyloidose wird ein Lungenschaden diagnostiziert. Sie äußert sich durch Atemnot, Hämoptyse, hämorrhagische Herzinfarkte, rezidivierende Lungenentzündung, Lungeninsuffizienz, die Entwicklung des Bildes einer fibrösen Alveolitis und eine alveoläre Kapillarblutung. Die Kombination von Lungen- und Herzinsuffizienz kompliziert das Bild der Erkrankung und die Beurteilung der Lungenpathologie, jedoch deuten progressive Dyspnoe, rezidivierende Lungenentzündung zusammen mit anderen klinischen Anzeichen auf eine Lungenamyloidose hin.

Die meisten Patienten haben Veränderungen im Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Verstopfung, abwechselnde Diarrhoe, Flatulenz, Erbrechen, Übelkeit, Atonie des Darms und des Magens usw. Der Verdauungstrakt ist während der gesamten Amyloidose betroffen.

Makroglossie, die mit einer Häufigkeit von 22% auftritt, ist ein sehr charakteristisches Merkmal; Es ist manchmal das Hauptproblem für Patienten. Das Malabsorptionssyndrom entsteht nicht so sehr als Folge einer Schädigung der Zotten, sondern als Verletzung der Innervation.

Sehr häufig ist die Leber an dem Prozess beteiligt, der sich durch Hepatomegalie, erhöhte alkalische Phosphataseaktivität im Serum und andere Cholestase-Symptome (zentrolobuläre Amyloidablagerungen) äußert, selten in einem entwickelten Stadium ein portales Hypertonie-Syndrom, Blutungen aus Varizenveränderungen der Speiseröhre. Oft findet sich eine Splenomegalie, die von einem funktionellen Hyposplenismus begleitet wird.

Organschäden werden häufig im retikuloendothelialen System beobachtet. Ein deutlicher Anstieg der Lymphknoten lässt in der Regel einen Verdacht auf Lymphogranulomatose, Sarkoidose und Tuberkulose vermuten. Die Wahrscheinlichkeit einer Amyloidgenese und eine Zunahme der Lymphknoten sollte jedoch berücksichtigt werden.

Die Beteiligung des peripheren und autonomen (autonomen) Nervensystems, selten das zentrale Nervensystem, wird bei systemischen Amyloidosen verschiedener Art festgestellt. Neurologische Symptome, die für einzelne Formen der erblichen und primären Amyloidose mit sekundärer Amyloidose charakteristisch sind, können im terminalen (urämischen) Stadium der Erkrankung auftreten. Psychische Störungen in Form von Demenz treten bei lokalen Formen der Amyloidose (Alzheimer-Krankheit) auf.

Es wird angenommen, dass ein möglicher Zusammenhang bei der Entwicklung von Amyloidose, Arteriosklerose und Diabetes mellitus aufgrund ähnlicher Stoffwechselstörungen besteht.

Behandlung der Nierenamyloidose zu Hause

Die Behandlung der Amyloidose erfordert die Kontrolle durch das medizinische Personal, weshalb die Patienten häufig in ein Krankenhaus eingeliefert werden. Die Behandlung findet jedoch in Kursen statt und daher wird die Behandlung in den Intervallen zwischen ihnen zu Hause durchgeführt.

Zum Beispiel sollte ein Patient mindestens 1,5 g tierisches Protein pro 1 kg Körpergewicht (90-120 g pro Tag), rohe Leber (80-120 g täglich für 6-12 Monate) und Fette - mindestens 60 - zu sich nehmen 70 g pro Tag; Kohlenhydrate - 450-500 g pro Tag; Gemüse und Früchte, die reich an Vitamin C sind (Johannisbeeren, Kohl, Zitrusfrüchte usw.). Kochsalz, wenn es kein Ödem gibt, etwas begrenzen. Bei großen Ödemen ist es kontraindiziert, empfohlenes salzfreies Brot. Nach dem Verschwinden des Ödems dürfen 1-2 bis 4 g Salz pro Tag hinzugefügt werden.

Die Flüssigkeitsmenge, die Sie trinken, ist nur bei Ödemen begrenzt (sollte der Menge des Urins vom Vortag entsprechen). Bei einem Anstieg des Blutdrucks sind blutdrucksenkende Medikamente angezeigt. Eine Schwangerschaft ist bei Frauen mit Amyloidose kontraindiziert.

Welche Medikamente zur Behandlung der Nierenamyloidose?

  • Delagil - 0,25-0,5 g pro Tag, ein Monat lang;
  • Dimexid - 1-5 mg pro Kurs, oral eingenommen;
  • Colchicin - bis zu 2 mg pro Tag;
  • Cortison
  • Melphalan - 0,25 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag;
  • Prednisolon
  • Unithiol - 5-10 ml einmal täglich mit wiederholten Kursen von 1 Monat.

Behandlung der Nierenamyloidose durch Volksmethoden

In den Zeitabständen zwischen der Einnahme von Medikamenten zur Behandlung der Amyloidose ist eine symptomatische oder unterstützende Therapie unter Beteiligung von Volksheilmitteln zulässig, es wäre jedoch nicht überflüssig, mit Ihrem Arzt zu besprechen. Er empfiehlt höchstwahrscheinlich etwas aus dem Folgenden:

  • Leberarzneimittel - täglicher Konsum von roher Leber, die empfohlene Menge beträgt bis zu 100 Gramm pro Tag;
  • Früchte von Eberesche und Blaubeeren - im Verhältnis 3: 2 kombinieren, 1 EL gießen. Mischung mit einem Glas kochendem Wasser, 10 Minuten bestehen, abseihen und abkühlen lassen; dreimal täglich 100 ml einnehmen;
  • Kräutertee - Erdbeerblätter, Hypericum, Minze im Verhältnis 5: 1: 1, 1 EL. l ein Glas kochendes Wasser sammeln, darauf bestehen, 20 Minuten lang abseihen; dreimal täglich 100 ml einnehmen;
  • Medicinal Decoction - kombinieren in gleichen Anteilen Kamille, Johanniskraut, Immortelle und Birkenknospen, 2 EL. l Sammlung in eine Thermoskanne geben, ½ Liter kochendes Wasser einfüllen, bis zu 4 Stunden stehen lassen, abseihen; Vor dem Schlafengehen 200 ml einnehmen.

Behandlung der Nierenamyloidose während der Schwangerschaft

Eine Schwangerschaft ist bei Frauen mit Amyloidose kontraindiziert. Im Falle seines Auftretens wird der Arzt die Notwendigkeit seiner Unterbrechung mit anschließender Fortsetzung der therapeutischen Maßnahmen einer allgemeinen Orientierung berücksichtigen.

Welche Ärzte sollten Sie kontaktieren, wenn Sie eine Amyloidose der Nieren haben?

Laborindikatoren für primäre Amyloidose sind nicht spezifisch:

  • hypochrome Anämie im Endstadium der Krankheit,
  • neutrophile Leukozytose bei Entzündungen oder Infektionen,
  • erhöhte ESR mit Änderungen der Proteinindikatoren usw.

Die Proteinurie reicht von Mikroalbuminämie bis zu massiver Proteinurie, die das nephrotische Syndrom begleitet. Hämaturie ist selten, Leukozyturie ist nicht massiv und steht nicht im Zusammenhang mit einer Koinfektion (geringfügige Veränderungen des Harnsediments).

Bei Leberschäden tritt eine Hypercholesterinämie auf, bei einigen Patienten tritt eine Hyperbilirubinämie auf, eine Zunahme der Aktivität der alkalischen Phosphaiase.

Die koprologische Untersuchung zeigt ausgeprägte Amilorrhoe und Schöpfer.

Von Instrumentalstudien werden verwendet:

  • EKG - zeigt eine Abnahme der Spannung der Zähne, Rhythmus und Leitungsstörung;
  • EchoCG - zeigt eine restriktive Kardiomyopathie mit Anzeichen einer diastolischen Dysfunktion;
  • Röntgenuntersuchung - Ermöglicht das Feststellen der tumorartigen Formationen des Magens oder Darms, der Hypotonie der Speiseröhre, der Schwächung der Magenbeweglichkeit, der Verlangsamung oder Beschleunigung der Passage der Bariumsuspension durch den Darm;
  • funktionelle klinische Versuche mit Methylenblau (offensichtlich das schnelle Verschwinden von Farbstoffen bei intravenöser Verabreichung aus Blutserum aufgrund ihrer Fixierung durch Amyloid und eine signifikante Verringerung ihrer Ausscheidung durch die Nieren);
  • Die Biopsie mit roter Malerei mit Mikroskopie in polarisiertem Licht (das Auftreten eines grünen Scheins) ist die informativste Methode.

Die Errungenschaft der letzten Jahre ist die Einführung der Methode der Szintigraphie mit markiertem Serum-P-Bestandteil in die klinische Praxis, um die gesamte Verteilung von Amyloid im Körper zu bestimmen. Bei der Beurteilung der Schwere der systemischen Amyloidose spielen Visualisierungsmethoden, insbesondere Ultraschall, eine wichtige Rolle. Sie ermöglichen die Identifizierung von Hepato- und Splenomegalie, um ausgeprägte Veränderungen in Form von hyperechoischen Stellen in den Darmwänden oder der Schilddrüse zu erkennen.

Die Wahrscheinlichkeit einer Kombination von Nierenamyloidose mit anderen Krankheiten (Glomerulonephritis, Pyelonephritis) sowie relativ häufige Nierenthrombosen aufgrund der Ablagerung von Amyloidmassen und Hyperkoagulation ist zu berücksichtigen. Für die Differentialdiagnose sollte der Komplex aller modernen Forschungsmethoden verwendet werden, einschließlich der morphologischen Untersuchung von Gewebe, das durch eine Nierenbiopsie gewonnen wird.

Symptome und Behandlung der Nierenamyloidose

Hinterlasse einen Kommentar 1.076

Bei den Erkrankungen des Harnsystems nimmt die Nierenamyloidose einen besonderen Platz ein. Das Phänomen ist durch die Ablagerung eines unlöslichen Proteins, des Amyloids, in den Nieren charakterisiert, dessen große Aggregationen die Funktion des Organs stören. In den Anfangsstadien der Entwicklung werden die Symptome nicht ausgedrückt und häufig wird die Pathologie nach der Bildung von Nierenversagen festgestellt.

Allgemeine Informationen

Als Folge von Stoffwechselstörungen im Körper beginnt die übermäßige Bildung und Ansammlung von Amyloidorganen. Die Anwesenheit dieser Substanz ist an sich eine Pathologie, da sie in einem gesunden Organismus nicht vorhanden ist. Sobald sich das Amyloid im Gewebe befindet, wächst es schnell und füllt viel Raum aus, wodurch die für das Gewebe notwendigen Substanzen herausgedrückt werden und eine Dystrophie des Organs auftritt. Daher wird dieses Phänomen als Amyloiddystrophie bezeichnet. Die Leistungsfähigkeit der Nieren nimmt ab und stoppt dann, was zu ihrem Verlust führt. Die Pathologie gilt als selten und nimmt 2% der Gesamtzahl der Nierenerkrankungen ein. Es gibt zwei Fälle pro hunderttausend Menschen.

Amyloidose verursacht das Auftreten schwerwiegender Komplikationen und ist eine gefährliche Krankheit sowohl für die menschliche Gesundheit als auch für das Leben im Allgemeinen. Der Amyloidspiegel im Blut steigt manchmal in Verbindung mit assoziierten Pathologien: Tuberkulose, Syphilis. Die Entzündung eines Gewebes trägt ebenfalls zur Bildung bei. Gleichzeitig kann es die Leber und die Blutgefäße beeinflussen. Wissenschaftlern gelang es, die Struktur dieser Substanz zu untersuchen, aber die Faktoren des Auftretens sind noch nicht vollständig geklärt.

Klassifizierung von Formularen

Amyloidose hat verschiedene Formen, die sich in den Faktoren der Pathologieentwicklung unterscheiden:

  • Primäre Amyloiddystrophie. Hängt nicht von verwandten Pathologien ab. Seltene Form.
  • Sekundäre Amyloiddystrophie. Sie tritt als Folge anderer Pathologien auf. Die häufigste Form.
  • Amyloidose, ausgelöst durch extrarenale Blutclearance.
  • Angeborene Amyloiddystrophie. Von Eltern an Kinder übergeben.
  • Senile Amyloidose. Es tritt bei Menschen älter als 80 Jahre auf.

Merkmale der Struktur von Amyloid unterteilen die Pathologie in verschiedene Arten:

  • Primäre AL-Amyloidose. Die Proteinsynthese provoziert genetische Anomalien.
  • Sekundäre AA-Amyloidose. Es bezieht sich auf die Form, die vor dem Hintergrund entzündlicher Prozesse entstanden ist, da dies die optimalen Bedingungen für die Bildung von AA-Amyloid ist. Unbehandelt sammelt sich das Protein in großen Mengen an, setzt sich im Nierenparenchym ab und verursacht Organdystrophie.
  • Erbliche familiäre ATTR-Amyloidose. Ein seltener Typ, dem senile Form und Polyneuropathie zugeordnet werden, ist eine Pathologie des Nervensystems, die auf Genebene übertragen wird.

Ursachen der Amyloidose der Nieren

Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass Amyloidose bei Männern über 50 Jahren, bei Menschen mit Tuberkulose, entzündlichen Prozessen in den Gelenken sowie bei der systematischen Anwendung der Hämodialyse (extrarenale Reinigung des Blutes) oder während eines Knochenmarkstumors auftritt.

Die Gründe für die Entstehung dieser seltenen Pathologie werden noch untersucht, aber eine Reihe von Faktoren, die das Auftreten von Amyloidose beeinflussen, sind bekannt. Es wurde festgestellt, dass der chronische Entzündungsprozess, der durch eine Infektion verursacht wird, ein Katalysator für diese Krankheit ist. Dazu gehören Tuberkulose, Osteomyelitis und andere Gelenkentzündungen, Syphilis, Malaria, Myelom (ein Knochenmarkstumor) und maligne Neoplasmen im Lymphoidgewebe.

Das Auftreten von Amyloidose wird durch die Pathologie des Proteinstoffwechsels auf zellulärer Ebene erklärt, die von einer Verletzung der Menge und Qualität des Proteins im Plasma (flüssiger Teil) des Blutes begleitet wird. In klinischen Versuchen wurde festgestellt, dass Amyloidose eine Autoimmunität hat, dh das Immunsystem "macht einen Fehler" vor dem Hintergrund einer längeren Entzündung und die Proteinsynthese ist verzerrt. Infolgedessen erhält das Protein die Anzeichen eines Antigens (eine Substanz mit Anzeichen von Fremdinformationen), und es werden Antikörper gebildet, um dieses zu bekämpfen. Die Verbindung von Antigenen und Antikörpern bildet eine Amyloid-Substanz in Geweben.

Pathogenese

Um den Mechanismus des Beginns und der Entwicklung der Krankheit zu erklären, gibt es eine Reihe wissenschaftlicher Theorien:

  1. Theorie der Dystrophie des Eiweißstoffwechsels (Dysproteinose). Die Amyloidose der Nieren entwickelt sich als Folge des Misserfolgs der Verhältnisse der Proteinfraktionen im Blut. Diese Verletzung wird begleitet von der Anhäufung pathologischer Proteine, die Amyloid-Sediment bilden, in den Geweben.
  2. In Übereinstimmung mit der Theorie der lokalen zellulären Genese tritt Amyloidose auf, wenn das retikuloendotheliale System (im Körper verstreute Zellen, die am Stoffwechsel beteiligt sind) die Funktion der Proteinsynthese nicht beherrscht.
  3. Die Theorie der Immunität. Vor dem Hintergrund der Hauptkrankheit sammeln sich Toxine und Abbauprodukte an, die das Immunsystem für Autoantigene (Fremdkörper) übernimmt. Autoantigen wird auch als Autoantikörper wahrgenommen - eine Substanz, die mit Autoantigenen interagieren kann. Durch die Wechselwirkung dieser Substanzen kommt Amyloid vor und siedelt sich dort an, wo sich die meisten Antikörper gesammelt haben.
  4. Es gibt eine Theorie, die das Auftreten eines pathogenen Proteins als Ergebnis einer Mutation nahe legt. Es wird angenommen, dass Amyloidoblast - ein Klon der Retikuloendothelzelle (der Fremdpartikel einfangen und assimilieren kann) die Ursache für Amyloid im Körper ist.

Einige Hypophysenhormone tragen zur Bildung von Amyloid bei.

Hauptsymptome

Die Absetzung der Nierenparenchymien von Amyloid wird durch Organschäden, Funktionsstörungen erschwert. Die Symptome der Amyloidose der Nieren werden unabhängig von der Form mit den üblichen Symptomen der Nierenerkrankung (Schmerzen, gestörter Wasserlassen, Vergiftung usw.) kombiniert. Bis zum Beginn der akuten Phase des Nierenversagens treten häufig keine Pathologien auf.

Primäre renale Amyloidose tritt bei Menschen unter 40 Jahren auf, geht rasch voran und endet oft mit dem Tod. Der sekundäre Typ wird bei Menschen im Alter von etwa 60 Jahren diagnostiziert und wird von Symptomen der Krankheiten begleitet, die Amyloidose verursacht haben. Es gibt Stadien der Amyloidose der Nieren, die die Symptome der Erkrankung entsprechend ihrem Entwicklungsstand beschreiben.

Vorklinische (latente) Stufe

Die Akkumulation von Amyloid ist nicht kritisch, Funktionsstörungen der Nieren werden nicht beobachtet. Die Symptome der Pathologie fallen mit den Symptomen der Pathologien zusammen, die zur Ansammlung von unlöslichem Protein führten. Dazu gehören Funktionsstörungen der Lunge bei Tuberkulose, Knochenschäden bei Osteomyelitis oder Arthritis usw. Es ist nicht möglich, Anomalien mithilfe einer Hardware-Untersuchung (MRI, Röntgen) zu diagnostizieren. Die Dauer der Etappe beträgt nicht mehr als 5 Jahre.

Anzeichen eines protinurischen (albuminurischen) Stadiums

Die Ansammlung von Amyloid im Parenchym der Nieren erreicht das Niveau, bei dem die Permeabilität zunimmt und das Protein aus dem Blut in den Urin gelangt. Dies wird mit Hilfe einer Laboranalyse des Urins bei geplanten medizinischen Untersuchungen festgestellt. Das Protein im Urin nimmt allmählich zu, da der Prozess der Nierenschädigung nicht rückgängig gemacht werden kann. Der Zustand verschlechtert sich allmählich. Die Entwicklungsphase der Bühne beträgt etwa 10-15 Jahre.

Das klinische Bild des nephrotischen (ödematösen) Stadiums

Es gibt ausgeprägte Symptome. Im Blut sinkt der Eiweißspiegel aufgrund seiner aktiven Ausscheidung mit Urin. Es kommt zu einem starken Gewichtsverlust, der Patient klagt über Müdigkeit, Übelkeit und Durst. Der Appetit wird immer schlimmer. Die Senkung des Blutdrucks mit einer scharfen Änderung der Körperposition von horizontal nach vertikal führt zu einer Synkope. Das im Darmgewebe angesammelte Amyloid beeinflusst die Nervenenden, was Durchfall verursacht. Schwellung erscheint und geht voran. Sofort schwellen die Beine und das Gesicht an, und dann tritt Atemnot auf, da Flüssigkeit in den Lungen gesammelt wird. Es gibt auch Ansammlungen von Flüssigkeit in der Pleura, im Perikard (Perikard). Verletzung des Wasserlassen bis zur völligen Abwesenheit. Die Ansammlung von Amyloid erhöht die Leber, Milz und Lymphknoten.

Symptome eines urämischen (azothermischen, terminalen) Stadiums der Amyloidose

Die letzte Etappe Renales Amyloid erlaubt den Organen nicht zu funktionieren, sie werden modifiziert. Nierenversagen wird erkannt. Beobachtet starke Schwellung, Vergiftung, Fieber, mangelndes Wasserlassen. HÖLLE gesenkt, der Puls ist schwach. Hämodialyse wird empfohlen (Hardware-Blutreinigung). Leider befreit es den Körper nicht vollständig von Amyloid. Die Todeswahrscheinlichkeit ist hoch, da auch einige lebenswichtige Organe betroffen sind.

Diagnosemethoden

Die Diagnose der Nierenamyloidose umfasst eine Reihe von Tests:

  • Ein vollständiges Blutbild zeigt eine Zunahme der ESR in den frühen Stadien der Krankheit. Die Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen weist auf einen Mangel hin. Wenn der Blutplättchenwert erhöht ist, hat die Pathologie die Milz berührt.
  • Biochemische Analyse von Blut. Das nephrotische Stadium ist durch eine Abnahme des Proteingehalts und des Cholesterinwachstums gekennzeichnet. Durch die Elektrophorese wird pathogenes Protein ausgeschieden. Zur lebenslangen Diagnose mit einer Mikrodroge aus dem Dickdarm oder der Mundschleimhaut.
  • Urinanalyse Bereits im proteinurischen Stadium wird ein erhöhter Proteingehalt nachgewiesen. Die Immunelektrophorese ermöglicht die Isolierung des Bans-Jones-Proteins, dessen Anwesenheit auf eine AL-Amyloidose hindeutet.
  • Biopsie. Empfohlener Zaun für die Analyse von Geweben des Darms, der Leber und der Nieren. Das Knochenmark wird auf Verdacht auf AL-Amyloidose untersucht.
  • Macrodrug Es wird bei der Eröffnung durchgeführt. Niere wachsartig oder fettig, Dichte erhöht. Schnitt pink-grau. Unscharfe Grenze zwischen Nierenkortex und Medulla.

Was ist auf dem Ultraschall zu sehen?

Die Ultraschalluntersuchung zeigt den Zustand aller inneren Organe, legt deren Größe und Struktur sowie Funktionsstörungen fest. Diese Informationen sind notwendig, um den Grad der Pathologie zu bestimmen. Ultraschall offenbart:

  • Die Größe und Dichte der Nieren (azotemisches Stadium führt zu einer Reduktion des Körpers).
  • Das Auftreten von Neoplasmen in den Nieren. Zysten können Amyloidose auslösen.
  • Die Größe und Struktur der Leber und Milz, Durchblutungsstörungen in diesen Organen.
  • Partielle Myokardatrophie.
  • Amyloid-Sediment an den Wänden großer Arterien (Aorta).
  • Freie Flüssigkeit in verschiedenen Körperteilen (in der Pleura, im Perikard).

Manchmal wird eine Herzerkrankung früher diagnostiziert. Amyloidsediment im Myokard (Herzmuskel) führt zu Herzversagen. Der Herzmuskel ist deutlich erhöht, die Klappen sind gestört. Die Funktion des Körpers ist gestört, es kommt zu einer Blutstagnation. Es gibt eine Reihe von Herzkrankheiten, die zum Tod führen können, der Blutdruck ist konstant niedrig.

Amyloidose-Behandlung

Die Behandlung der Nierenamyloidose beinhaltet eine Ernährungskorrektur, eine Diät wird verordnet. Innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren benötigen Sie täglich 80 bis 120 mg rohe Leber. Produkte, die Eiweiß und Salz enthalten, aus der Diät, um ihre Verwendung zu eliminieren oder zu minimieren, insbesondere wenn ein Mangel diagnostiziert wird. Der größte Teil der Diät sollte Kohlenhydrate sein. Gleichzeitig ist es für den Körper wichtig, Vitamine zu erhalten, insbesondere Vitamin C und Kaliumsalze.

Um den Stoffwechsel wiederherzustellen, verschreiben die Korrektur der inneren Organe, die Immunität bei der Behandlung der Amyloidose den Einsatz von Medikamenten wie "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, Diphenhydramin, Pipolfen werden empfohlen, um die Symptome einer Allergie zu lindern. Die Symptome der Krankheit werden mit Hilfe von Diuretika, Drogendrucksenkung, Plasmatransfusionen usw. beseitigt. Im letzten Stadium ist es notwendig, systematisch einen Blutreinigungsapparat durchzuführen, eine Nierentransplantation ist erforderlich. Die Behandlung der Krankheit ist nur unter ärztlicher Aufsicht und in späteren Stadien des Krankenhauses möglich.

Prognose und Prävention

Amyloidose ist eine stetig fortschreitende Pathologie. Die Lebenserwartung bei einer solchen Diagnose hängt von dem Zustand aller inneren Organe ab, die gleichzeitig leiden könnten (Herz, Leber). Bei AL-Amyloidose leben die Patienten nicht länger als 13 Monate. Trotz der Tatsache, dass diese Art von Pathologie durch das Vorhandensein von Nierenversagen gekennzeichnet ist, führen Herzversagen und Blutinfektionen zum Tod.

AA-Amyloidose weist günstigere Projektionen auf. Der bestimmende Faktor ist die Grunderkrankung, die diese Pathologie hervorgerufen hat. Bei erfolgreicher Therapie bildet sich die Amyloidose zuerst zurück (Entwicklung verlangsamt sich). Die Lebenserwartung liegt in diesem Fall zwischen 3 und 5 Jahren. Um zu verhindern, dass sich die Pathologie entwickelt, sollten entzündliche Prozesse im Körper unverzüglich behandelt werden, und es sollte regelmäßig eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, um den Zustand der inneren Organe zu überwachen. Eine frühzeitige Diagnose von Amyloidose trägt zu einer wirksamen Therapie bei.