Die Wahrheit über Nephroblastom bei Kindern

Unfruchtbarkeit

Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist die häufigste Formation, die in einem frühen Alter auftritt und bösartig ist. Laut Statistik manifestiert sich diese Krankheit in 1/4% der Fälle, wenn bösartige Tumoren bei Kindern gefunden werden. Es sei darauf hingewiesen, dass diese Krankheit hauptsächlich bei Kindern auftritt, häufig bei Kindern zwischen zwei und fünf Jahren. Gleichzeitig ist die Erkennungshäufigkeit der Krankheit völlig unabhängig vom Geschlecht des Patienten und kann sowohl an der linken als auch an der rechten Niere festgestellt werden. In fast 5% der Fälle ist die Krankheit bilateral.

Praktisch bei 2% der Patienten mit RV zeigt sich eine direkte Vererbung zum Nephroblastom, insbesondere wenn einer der Eltern einen einseitigen RV hatte. Eine ähnliche Wahrscheinlichkeit ist für ihre Brüder und Schwestern möglich.

Ätiologie

In letzter Zeit wurden bedeutende Ergebnisse bei der Untersuchung der Hauptursachen für das Auftreten von Wissenschaft erzielt. Es ist bewiesen, dass OM eine enge Beziehung zu einer vollständigen Verletzung der Embryogenese der Nieren hat, die durch einen großen Misserfolg auf Genebene verursacht wird. Mehrere Gene - WT1, WT2 und WT3 - sind für das Auftreten von OBs verantwortlich. Sie spielen eine große Rolle bei der Entstehung spezieller Proteine, die an der Entwicklung des primären Nephrons beteiligt sind. Unter normalen Bedingungen spielen alle Produkte dieses Gens die Rolle des Hauptregulators für die Existenz der Nieren und verhindern das Wachstum tumorähnlicher Zellen.

Zusätzlich zu den festgestellten Anomalien in einigen Genen hat in letzter Zeit die Desregulation von Mitogenen eine besondere Rolle bei der Entwicklung von OM gespielt, insbesondere bei der Steigerung der Expression des für den Wachstumsfaktor verantwortlichen Gens.

Es wurde bestätigt, dass mutierte Veränderungen im WT1-Gen nicht nur RH, sondern auch verschiedene Anomalien der Harnorgane verursachen. Wenn solche Anomalien festgestellt werden, wird empfohlen, alle drei Monate eine Ultraschalluntersuchung der Nieren durchzuführen, bis das Kind sieben Jahre alt ist.

Klassifizierung

Eine große klinische Rolle spielen die Klassifizierungstypen der Agenzien, die nach der histologischen Struktur und den Krankheitsstadien unterteilt werden.

Heute gibt es folgende Einteilung der Krankheit:

Die erste Stufe - die Kapsel der betroffenen Niere ist intakt, die Formation wächst nicht außerhalb des Nierengewebes, gekennzeichnet durch das Fehlen von Metastasen.

Das zweite Stadium - das Nephroblastom - beginnt außerhalb des Nierengewebes zu wachsen, ist aber weiterhin mobil und kann vollständig entfernt werden. Es kann auch ein leichtes Keimen der Tumorvorgänge von der Nierenkapsel zum Nierengewebe und zur Bildung von Blutgerinnseln in den Nierengefäßen auftreten.

Die dritte Stufe - Alle Eigenschaften der zweiten Stufe sind für sie charakteristisch, plus Metastasen treten in den Lymphknoten der Niere auf, plus Diffusion und Verbreitung des Tumors können ebenfalls bemerkt werden.

Viertes Stadium - Charakterisiert durch das Vorhandensein von Metastasen im Gehirn, in der Leber und in den Knochen.

Fünftes Stadium - Der Tumor beginnt beide Nieren gleichzeitig abzudecken (bilateral).

Es ist zu beachten, dass die histologische Einstufung der Krankheit in ihrer Merkmalskombination sowohl einen günstigen als auch einen ungünstigen Ausgang haben kann. Folglich gibt es eine OV mit positiver Histologie und eine OV mit negativer Histologie, wobei diese Trennung auf den Eigenschaften des Sinnes der Tumorzellen für den Behandlungsprozess beruht.

Es gibt zwei Hauptkonfigurationen des NBG. Anaplastisch ist es durch deutlich sichtbaren zellulären Polymorphismus und Atypien der fokalen Spezies sowie durch Sarkome gekennzeichnet (es schließt ein klares Zellsarkom der Niere und einen malignen Tumor ein). Häufig sind sarkomatöse Tumore keine Manifestationen von OM, sondern existieren einfach als einzelne Spezies. Eine detaillierte und korrekte Prognose besteht aus der Untersuchung des Verlaufs des Krebsprozesses sowie einer vollständigen histologischen Charakteristik der Formation.

Symptomatologie

Das Gesamtbild der Erkrankung hängt direkt vom Vorhandensein von Metastasen, dem Alter des Patienten und der Art der Erkrankung ab. Bei den ersten Anzeichen des Auftretens der Krankheit treten kleine Formationen auf, oft geht der Krankheitsprozess mit Unwohlsein, Schwäche, Anämie, schnellem Gewichtsverlust und erhöhten ESR-Indikatoren einher.

Was die späten Stadien angeht, gilt der größte Indikator für einen HB als großes Neoplasma in der Bauchhöhle. Dies kann leicht bei der sehr einfachen Untersuchung des Patienten bemerkt werden, der trotz allem weiterhin einen zufriedenstellenden Gesundheitszustand hat und keine Beschwerden hat.

Während der Untersuchung hat der Tumor oft eine glatte und verdichtete Form, manchmal ist er holprig. Gleichzeitig kann die Formation auch auf die nächstgelegenen Strukturen fixiert werden und bewegt sich während der Palpation überhaupt nicht. Bei S manifestiert sich das Schmerzsyndrom praktisch nicht, das einzige, was häufig bei Patienten mit großen Tumoren festgestellt wird.

Die Hauptursache für Schmerzen ist das weitere Wachstum des Tumors in der Brust oder der Druck auf benachbarte Organe. Metastasen verbreiten häufig lymphogene und hämatogene Methoden, die Hauptorte ihrer Lokalisation - die Leber, die Lunge.

Diagnose

Wenn es Anzeichen für das Auftreten der Krankheit gibt, muss sofort eine vollständige Studie mit der Radioisotop-, Röntgen- und Ultraschallmethode durchgeführt werden. Die Ausscheidungsurographie ist ein besonderer Weg, um OM zu studieren, hat aber oft eine unzuverlässige informative Diagnose.

Ultraschall hilft, signifikante Formationen in den Organen zu erkennen, parallel zur Differentialdiagnose zystischer Tumoren. Die Tomographie der Bauchhöhle am Computer ist heute eine der genauesten Methoden, um chemische Substanzen zu erkennen und zu untersuchen, die eine korrekte Beurteilung von Lymphknoten und nahegelegenen Geweben ermöglichen.

Die renale Arteriographie wird verwendet, wenn die Krankheit auf andere Weise weiter bestätigt werden muss, und eine Röntgenaufnahme des Schädels und der Brust wird gemacht, um Metastasen in den Knochen des Schädels und der Lunge zu untersuchen. Zum Nachweis von Lebermetastasen werden Ultraschall und Radioisotop-Scanning der Leber verwendet. Die Hauptansicht, die die Diagnosegenauigkeit im Anfangsstadium verbessert, ist eine detaillierte Suche nach Markern. Bei Patienten steigt der Spiegel im Vergleich zu Patienten mit positiven Nierenneoplasmen signifikant an, jedoch ist der TSA-Gehalt im Serum von Patienten mit RH während der Behandlung signifikant reduziert.

Behandlung

Die Technik zur Behandlung der Wirkstoffe beruht vollständig auf einer vollständigen Einschätzung der Ausbreitung der Krankheit, des Alters des Kindes, der molekularen Marker und der Merkmale der histologischen Formation. Das Hauptprinzip ist der Einsatz der Behandlung im Komplex (Strahlentherapie, Chirurgie, Chemotherapie), der Einsatz einer streng gezielten Behandlung, alles hängt vom Alter des Patienten und der Art der Therapieintensität ab. Chirurgische Eingriffe sind die Basis für die Behandlung von Patienten mit RW.

Wenn zum einen Ausbildung beobachtet wird, wird statt einer Entfernung eine transperitoneale Nephrektomie durchgeführt, und wenn auf beiden Seiten eine Resektion in den Bereichen durchgeführt wird, die nicht von der Erkrankung des Gewebes bedeckt sind, wurde zuvor die histologische Analyse untersucht. Wenn Metastasen vorhanden sind, haben sie keinen Einfluss auf die Entfernung des aufkommenden OM.

Die Strahlentherapie wird sowohl vor Beginn der Operation als auch nachher als zusätzlicher Eingriff in die Operation eingesetzt. Das Mittel ist gut für die Strahlentherapie geeignet, da dieser Tumor sehr strahlungsempfindlich ist.

Die nach der Operation durchgeführte Strahlentherapie gilt uneingeschränkt für alle Patienten in den Stadien II, III und IV sowie für Kinder, die älter als zwei Jahre sind und im Stadium I der Erkrankung sind. Die Dosierung der Strahlentherapie hängt hauptsächlich vom Alter des Kindes ab.

Das Hauptelement bei der kombinierten Behandlung von Patienten ist auch die Chemotherapie. Sie wird zur Behandlung aller Krankheitsstadien verwendet. Häufig hängen die Komplikationen, die während einer Chemotherapie auftreten, eng mit der Aufrechterhaltung eines genauen Gleichgewichts zwischen der Toleranz des Kindes (hauptsächlich für Neugeborene und Kleinkinder) und dem Erreichen einer hohen Heilbarkeit zusammen. Die Dosierung von Chemotherapeutika für Kinder unter 12 Monaten muss im Vergleich zu den üblichen Dosen notwendigerweise um 50% reduziert werden. Alle Maßnahmen zur Behandlung von Wirkstoffen hängen vollständig vom Altersindikator des Patienten und der Ausbreitung der Erkrankung ab.

Eigenschaften der Behandlungstypen des Nephroblastoms

Die Hauptbehandlung bei einem Nephroblastom wird nur als Chemotherapie und chirurgische Entfernung des Tumors angesehen. Alle histologischen Ergebnisse, die die Art des Neoplasmas bestimmen, machen deutlich, ob der Patient tatsächlich zusätzlich einer Strahlentherapie unterzogen werden sollte. Aufgrund der endgültigen Ergebnisse der Histologie (detaillierte Zellstudien) kann ein Spezialist auf die Bildung eines "günstigen" Tumors oder "ungünstigen" Bezug nehmen. Bei Patienten mit einem Tumor, der eine günstige Histologie aufweist, gibt es große Möglichkeiten für eine vollständige Heilung. Gleichzeitig ermöglichen moderne Behandlungstechniken die Vorhersage guter Behandlungsergebnisse, selbst wenn ein anaplastisches Nephroblastom entdeckt wird.

Chirurgische Behandlung. Die chirurgische Entfernung von Nierengewebe wird als Nephrektomie bezeichnet.

Folgende Arten der Nephrektomie werden unterschieden:

  • Einfach Bei dieser Art von Krankheit schneidet der Arzt während der Operation das gesamte Organ aus, die verbleibende Niere beginnt, seine Effizienz zu steigern, um die verlorenen Fähigkeiten des ausgeschnittenen Organs zu kompensieren.
  • Teilweise Eine ähnliche Operation besteht darin, nur das Neoplasma sowie das gesamte Gewebe der Nieren zu entfernen. Eine partielle Nephrektomie wird in Fällen durchgeführt, in denen die zweite Niere entweder bereits entfernt oder beschädigt ist (das heißt, sie kann den Verlust der entfernten Niere nicht ersetzen).
  • Radikal. Bei einer solchen Operation schneidet der Spezialist nicht nur die Niere mit der umgebenden Struktur aus, sondern auch die Nebenniere mit dem Harnleiter. Die nächsten Lymphknoten können auch entfernt werden, wenn sich Krebszellen darin befinden.

Bei der Operation werden sowohl die Nieren als auch das umgebende Gewebe auf Anzeichen von Krebs untersucht. Wenn mikroskopische Proben das Vorhandensein von Krebszellen bestätigen, werden absolut alle betroffenen Gewebe entfernt.

Wenn ein Patient zwei Nieren gleichzeitig entfernen muss, wird ihm die dialysepflichtige mechanische Reinigung des Blutes mit Hilfe von speziellen Filtern von Giftstoffen vorgeschrieben. Erst nachdem ein Spender gefunden wurde, beginnt er mit einer Nierentransplantation. Anschließend forschen die Forscher in Tumorproben ausführlich, um den Grad der Aggressivität von Krebszellen und die Möglichkeit ihrer Heilung mithilfe einer Chemotherapie zu bestimmen. Dann erhält das Kind bestimmte Chemotherapeutika.

Chemotherapie Bei der Verschreibung von Chemotherapie verwenden Ärzte nur Medikamente, die Krebszellen schnell abtöten.

Diese Behandlung betrifft hauptsächlich den Rest der Körperzellen, daher besteht die Möglichkeit, dass sich die Nebenwirkungen der Chemotherapie manifestieren - Übelkeit, Erbrechen, Glatze, Appetitlosigkeit. Der Hauptteil der Verstöße verschwindet unmittelbar nach der Einnahme der Medikamente. Vor der Verschreibung der Behandlung müssen die Eltern einen Arzt zu allen Nebenwirkungen konsultieren, die während der Chemotherapie auftreten.

Es ist auch anzumerken, dass eine Chemotherapie in großen Dosen die Kerben im Knochenmark negativ beeinflusst und zu deren Zerstörung führt. Während der konventionellen Therapie wird dies nicht bemerkt, aber wenn der Patient sich einer Behandlung in großen Dosen Chemotherapie unterziehen muss, muss der Arzt die Knochenmarkzellen des Patienten einnehmen und einfrieren. Am Ende der Behandlung gibt es die Möglichkeit, alle diese Zellen wieder dem Kind zuzuführen, sie können in das Knochenmark wandern und beginnen, in Zukunft neue Blutzellen zu verbreiten. Anwendung einer ähnlichen Methode, um das Knochenmark wiederherzustellen, das während der Chemotherapie abgetötet wird.

Strahlentherapie Wenn ein Nephroblastom des dritten und vierten Stadiums beobachtet wird, chirurgische Entfernung des Tumors mit weiterer Strahlentherapie durchführen. Durch die Strahlentherapie können Sie Krebszellen entfernen, die sich während der Operation nicht zurückgezogen haben.

Während dieser Prozedur befindet sich das Kind in einer festen Position auf dem Tisch, und mit Hilfe eines Strahlers wird der Strahl auf einen Tumor in der Niere gerichtet. Wenn das Alter des Kindes gering ist, wird ein Beruhigungsmittel gegeben, bevor der Eingriff beginnt.

Wenn das erste Stadium der Erkrankung im Alter von 24 Monaten entdeckt wird oder der Tumor eine Masse von weniger als 550 g hat, wird ausschließlich eine Nephrektomie verwendet. In den verbleibenden zwei Jahren wird dann eine ausführliche Studie durchgeführt, einschließlich einer Ultraschalluntersuchung der Bauch- und Bauchhöhle, einer Röntgenaufnahme der Brust. Wenn das Kind älter als 24 Monate ist oder die Ausbildung groß ist, wird die Nephrektomie strikt durchgeführt. Anschließend wird eine Chemotherapie für 18 Wochen und eine Impulstherapie durchgeführt.

Bei der Identifizierung der zweiten Stufe wird ausschließlich eine Chemotherapie verordnet, die 18 Wochen lang angewendet wird, und dann eine Pulstherapie mit fokaler Anaplasie.

Für die Behandlung der dritten Stufe wird eine Nephrektomie durchgeführt, anschließend eine Chemotherapie und eine Strahlentherapie.

Im vierten Stadium werden Radiotherapie und Chemotherapie für einen Zeitraum von 24 Wochen verordnet (dazu gehören Vincristin, Doxorubicin).

Wenn sich die Bildung von großen Größen und deutlich in der hohlen unteren Vene in der dritten und vierten Stufe ausbreitet, wird empfohlen, die anfängliche Chemotherapie mit Vincristin und Dactinomycin durchzuführen. Wenn sich jedoch die Dimensionsparameter der Formationen während zwei Wochen nicht geändert haben, muss die Strahlentherapie durchgeführt werden. Es ist ratsam, eine Nephrektomie im Frühstadium durchzuführen, jedoch nicht später als 6 Wochen nach Beginn der vorbereitenden Therapie vor der Operation. Es ist zu beachten, dass der Therapieverlauf nach der Operation nichts mit dem präoperativen zu tun hat.

Zuvor wurde die Behandlung von Patienten mit bilateraler OM mit einer Nephrektomie des größten Nidus der Krankheit mit weiterer Resektion der anderen Niere behandelt. Aufgrund des enormen Potentials für die Entwicklung einer Niereninsuffizienz wurden die Behandlungsmethoden jedoch erheblich überarbeitet.

Momentan ist der Heilungsprozess ausschließlich auf das Ziel ausgerichtet, um das gesamte Nierengewebe zu erhalten. In solchen Situationen wird empfohlen, die folgenden Taktiken für die Behandlung von Patienten zu verwenden: eine Tumor-Biopsie und eine präoperative Chemotherapie.

Der fortschrittlichste Weg, Patienten mit Rückfällen zu heilen, ist die Verwendung von riesigen Dosen von Chemotherapeutika und die Verwendung neuer Kombinationen in Arzneimitteln. Besonders wirksam ist die Kombination von Ifosfamid, Mesna und Etoposid.

Die Anwendung einer erhöhten Chemotherapie kann zu einer Reihe von Nebenwirkungen führen. Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Heilung bei Patienten mit RW hängt absolut von verschiedenen Indikatoren ab. Die wichtigste Rolle spielen jedoch die Persistenz der Krankheit, die Intensität der Behandlung und die histologischen Merkmale der Formation.

Wenn es eine günstige Histologie der Agenzien gibt und die korrekte Behandlung durchgeführt wird, ist die Überlebensrate sehr hoch und liegt bei etwa 90%. Stellen Sie in jedem Fall sicher, dass bei der geringsten Erkennung von Krankheitszeichen eine Konsultation mit den Ärzten erfolgt.

Wilms-Tumor

Der Wilms-Tumor ist ein stark bösartiger Tumor, der das Nierenparenchym beeinflusst. Entwickelt sich bei kleinen Kindern. Oft ist es asymptomatisch und wird bei der nächsten Inspektion gefunden. Bei der Keimung im Bechersystem kommt es zu einer schweren Hämaturie mit einer Keimung im umgebenden Gewebe - Schmerzsyndrom. Schwäche, Unwohlsein, Hyperthermie, erhöhter Blutdruck, Übelkeit, Erbrechen und Stuhlerkrankungen können festgestellt werden. Der Wilms-Tumor wird auf der Basis von Röntgen, Ausscheidungsurographie, Ultraschall, CT und MRI diagnostiziert. Behandlung - Operation, Chemotherapie, Strahlentherapie.

Wilms-Tumor

Der Wilms-Tumor ist ein hochgradiger embryonaler Tumor. Benannt nach Max Williams, einem deutschen Chirurgen, der Ende des 19. Jahrhunderts erstmals den Prozess der Histogenese dieses Neoplasmas beschrieb, bestehend aus Epithel-, Stroma- und Embryonalzellen. Der Wilms-Tumor ist bei Kindern das bösartigste Neoplasma des Nierengewebes und macht 20 - 25% der gesamten Nierenkrebserkrankung bei jungen Patienten aus.

Normalerweise bis zu 5 Jahre diagnostiziert. Kann angeboren sein. Mädchen und Jungen leiden gleichermaßen häufig, das Durchschnittsalter der Jungen zum Zeitpunkt der Erkennung eines Wilms-Tumors beträgt 3 Jahre 5 Monate, Mädchen - 3 Jahre 11 Monate. In 4-5% der Fälle ist bilateral. Bei Erwachsenen ist es äußerst selten, dass Patienten mit einem Wilms-Tumor 0,9% der Gesamtzahl der Patienten mit Nierenneoplasmen ausmachen. Die Behandlung wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie und Nephrologie durchgeführt.

Ursachen des Wilms-Tumors

Es wurde festgestellt, dass der Wilms-Tumor auf genetische Mutationen zurückzuführen ist, die Ursache der Mutationen bleibt jedoch in den meisten Fällen unbekannt. Bei 1-2% der Patienten wird eine erbliche Veranlagung festgestellt (es gibt Fälle von Erkrankungen in der Familie). Die Wahrscheinlichkeit, einen Wilms-Tumor zu entwickeln, steigt mit einigen Missbildungen, einschließlich Aniridien (Unterentwicklung oder Fehlen der Iris), Hemihypertrophie (ungleichmäßige Entwicklung verschiedener Körperhälften), Kryptorchismus und Hypospadien.

Diese Pathologie wird bei einigen seltenen Syndromen nachgewiesen, zum Beispiel beim Denis-Dresch-Syndrom (einschließlich Wilms-Tumor, männlicher Pseudohermaphroditismus und Nierenfunktionsstörungen), Wiedemann-Beckwith-Syndrom (einschließlich einer Zunahme der Zunge und Defekten der inneren Organe), WAGR-Syndrom ( Wilms-Tumor, geistige Retardierung, Fehlen der Iris, Fehlbildungen des Genital- und Harnsystems) und Klippel-Trenon-Syndrom (einschließlich großer Muttermale und Erweiterung der Vena Saphena der unteren Extremitäten) Länge der Gliedmaßen).

Wilms-Tumorklassifizierung

In der klinischen Praxis wird normalerweise die folgende Klassifizierung verwendet:

  • Stadium 1 - ein Neoplasma in der Niere. Nierengefäße und Organkapsel sind nicht beteiligt. Metastasen fehlen.
  • Stadium 2 - Wilms-Tumor erstreckt sich über die Niere hinaus und beeinflusst die Gefäße und / oder Kapsel des Organs. Die Beweglichkeit des Neoplasmas bleibt erhalten, eine radikale Operation ist möglich. Metastasen fehlen.
  • Stadium 3 - Wilms-Tumor metastasiert in die Lymphknoten oder in die Bauchhöhle.
  • Stadium 4 - Metastasierender Krebs der Leber, Lunge, Knochen, des Rückenmarks oder des Gehirns wird erkannt.
  • Stadium 5 - das Neoplasma ist bilateral.

Es wird auch eine Klassifizierung erstellt, die die histologischen Merkmale des Wilms-Tumors berücksichtigt. Nach dieser Einteilung gibt es zwei Kategorien von Neoplasmen - mit günstigen oder ungünstigen histologischen Merkmalen.

Symptome eines Wilms-Tumors

Klinische Manifestationen werden vom Alter des Kindes, dem Stadium des Prozesses, dem Vorhandensein oder dem Fehlen sekundärer Herde in den Lymphknoten und den entfernten Organen bestimmt. Im Anfangsstadium des Wilms-Tumors wird ein asymptomatischer Verlauf oder gelöschte Symptome beobachtet: Schwäche, Lethargie, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, leichte Temperaturerhöhung. Bei der Analyse von peripherem Blut werden erhöhte ESR und moderate Anämie festgestellt. Sehr große Wilms-Tumoren sind durch die vordere Bauchwand tastbar. Bauchasymmetrie ist möglich. Bei großen Tumoren kann es zu Darmverschluss kommen. Es wird eine Atemstörung aufgrund einer Kompression der Brustorgane beobachtet.

Bei Palpation, einem schmerzlosen Handy (in den Stufen 1 und 2) oder einem festen (in den Stufen 3 und 4), wird ein dichter, meist glatter Knoten festgestellt. Seltener hat der Wilms-Tumor eine unebene Oberfläche. Schmerzen treten während der Kompression benachbarter Organe, der Keimung der Leber, des Diaphragmas und des retroperitonealen Gewebes auf. Blut im Urin tritt während der Keimung des Beckensystems auf, es wird bei weniger als 30% der Patienten mit einem Wilms-Tumor gefunden. Mikrohämaturie wird häufiger bei grober Hämaturie beobachtet. Bei einer Infektion und Nekrose des Tumors werden in der Urinanalyse Proteinurie und Leukozyturie nachgewiesen. Mehr als die Hälfte der Patienten mit einem Wilms-Tumor entwickeln einen Blutdruckanstieg. Mit dem Auftreten von Fernmetastasen wird das klinische Bild durch eine Funktionsstörung der betroffenen Organe ergänzt.

Wilms-Tumor-Diagnose

Diagnose unter Berücksichtigung der klinischen Symptome, Labordaten und instrumentellen Studien. Im Anfangsstadium werden als zusätzlicher Hinweis auf einen möglichen Wilms-Tumor isolierte Entwicklungsanomalien und charakteristische Syndrome betrachtet. Weisen Sie einen peripheren Bluttest, eine Urinanalyse, einen Bluttest für Tumormarker und einen funktionellen Nierentest zu. Führen Sie eine Ausscheidungsurographie durch, um den Zustand des Becken-Beckensystems zu beurteilen. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs wird durchgeführt, um eine Verschiebung des Mediastinums, eine Erhöhung des Zwerchfellniveaus und sekundäre Herde in der Lunge zu erkennen.

Patienten mit einem Wilms-Tumor werden an eine Ultraschalluntersuchung des retroperitonealen Raums, eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle, eine CT-Untersuchung des retroperitonealen Raums, eine CT-Untersuchung der Nieren, eine MRT der Nieren und andere Studien verwiesen. Bei Verdacht auf eine Vena cava wird Venografie verwendet. Um Knochenmetastasen auszuschließen, werden die Szintigraphie der Skelettknochen und die Sternalpunktion vorgeschrieben, gefolgt von einer mikroskopischen Untersuchung des Punktats. Um ZNS-Schäden auszuschließen, werden CT und MRI des Gehirns und des Rückenmarks durchgeführt. Der Wilms-Tumor unterscheidet sich von Polyzystien, Hydronephrosen, Nierenzysten, Nierenthrombosen und anderen Nierentumoren.

Behandlung und Prognose bei Wilms-Tumor

Die kombinierte Behandlung umfasst Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie. Je nach Ausmaß des Organschadens ist eine teilweise oder vollständige Nephrektomie möglich. Bei Patienten mit einem Wilms-Tumor im Alter von bis zu einem Jahr wird die Operation ohne vorherige Chemotherapie durchgeführt. Kindern, die älter als 1 Jahr sind, wird die präoperative Chemotherapie für 1-2 Monate verordnet. Während der Operation werden beide Nieren untersucht. Bei beidseitigen Wilms-Tumoren führen Sie die bilaterale partielle Nephrektomie oder die komplette Nephrektomie einerseits und die partielle - andererseits durch.

Bei ausgedehnten Läsionen beider Nieren wurde zuvor eine vollständige bilaterale Nephrektomie durchgeführt. Gegenwärtig werden Organerhaltende Operationen in Kombination mit präoperativer Polychemotherapie, postoperativer Chemotherapie und Strahlentherapie bevorzugt. Paraaortische und mesenteriale Lymphknoten werden ausgeschnitten. Eine histologische Untersuchung des Wilms-Tumorgewebes und der Lymphknoten wird durchgeführt, um die Diagnose zu klären und das Ausmaß des Prozesses genauer abzuschätzen. Bei inoperablen Tumoren wird eine palliative Behandlung verordnet: Chemotherapie, Strahlentherapie, symptomatische Therapie.

Patienten mit einem Wilms-Tumor nach vollständiger bilateraler Nephrektomie werden als Hämodialyse bezeichnet und stehen für eine Nierentransplantation in der Warteschlange. Die kombinierte Behandlung von Rückfällen umfasst Operationen, Strahlentherapie und Chemotherapie. Bei der Antirückfalltherapie verwenden Wilms-Tumore aggressivere Chemotherapeutika, die sich negativ auf das hämatopoetische System auswirken, sodass nachfolgende Patienten möglicherweise eine Knochenmarktransplantation benötigen.

Nach dem Ende des Behandlungszyklus werden Patienten mit einem Wilms-Tumor zwei Monate lang jeden Monat einer Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und des retroperitonealen Raums unterzogen, und es werden Blut- und Urintests durchgeführt. Dann wird die Prüfung alle drei Monate durchgeführt. Die Röntgenaufnahme der Brust wird zweimal im Abstand von drei Monaten durchgeführt und dann alle sechs Monate durchgeführt. Langfristig können Patienten mit Wilms-Tumor Metastasen und bösartige Neubildungen entwickeln, die durch die Strahlentherapie hervorgerufen werden. Frauen erhöhen das Risiko eines vorgeburtlichen fötalen Todes und eines niedrigen Geburtsgewichts.

Die Prognose für einen Wilms-Tumor wird durch das Stadium und die histologischen Merkmale des Tumors bestimmt. Das 5-Jahres-Überleben von Patienten mit Wilms-Tumor im ersten Stadium beträgt 80-90%, der zweite - 70-80%, der dritte - 35-50%, der vierte - weniger als 20%. Rezidive des primären Neoplasmas werden bei 5-15% der Patienten festgestellt. Die Überlebenszeit von zwei Jahren bei Rezidiv liegt bei etwa 40%. Ungünstige Prognosefaktoren sind bestimmte histologische Merkmale des Wilms-Tumors, das Alter des Patienten ist jünger als 1,5 Jahre oder älter als 5 Jahre, die Unterbrechung der Strahlentherapie oder Chemotherapie.

Nephroblastom

Das Nephroblastom ist ein pathologisches Neoplasma in der Niere, das durch eine dystontogenetische Manifestation gekennzeichnet ist, die normalerweise bei Kindern auftritt. Es wird auch Adenosarkom Niere, Wilms-Tumor und fötales Nephrom genannt. In der Regel betrifft ein solcher Tumor nur eine Niere, manchmal gibt es aber auch bilaterale Nephroblastome.

In einigen Fällen kann eine maligne Pathologie im Becken, in der Leiste, in den Eierstöcken, im Uterus und im retroperitonealen Gewebe lokalisiert sein. Nephroblastom verursacht bei Kindern zwischen 2 und 3 Jahren Schäden, es gibt jedoch auch Beschreibungen von Fällen bei Erwachsenen und Neugeborenen.

Das Nephroblastom ähnelt bei der makroskopischen Untersuchung einem großen Knoten, für den es deutliche Abgrenzungen vom Parenchym der Niere gibt. Dieser Tumor kann sich über den lymphatischen und hämatogenen Weg ausbreiten, während er zu verschiedenen Organen metastasiert und sogar in den rechten Vorhof und in die untere Hohlvene sprießt.

Nephroblastom verursacht

In letzter Zeit wurden einige Fortschritte bei der Lösung der Ursachen für das Nephroblastom erzielt. Zunächst wurde bekannt, dass diese Erkrankung eng mit einer gestörten Nierenembryogenese zusammenhängt. Die Hauptrolle bei der Entwicklung des Nephroblastoms spielen Störungen in einigen Genen wie WT 1, WT 2 und WT 3. Das erste, 1989 identifizierte Gen steuert die Bildung bestimmter Proteine, die die Entwicklung der primären Form des Nephrons regulieren. Mit der normalen Aktivität dieses Gens steuern seine Produkte die Entwicklung der Niere und wirken als Suppressoren für das Wachstum von Tumorzellen. Neben Anomalien in den Genen spielt die Fehlregulation fötaler Mitogene eine wesentliche Rolle bei der Entwicklung eines Nephroblastoms. In diesem Fall ist die Expression des Gens mit Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor erhöht. Diese Abnormalitäten wurden in den meisten untersuchten Nephroblastom-Proben gefunden.

Die genetische Rolle bei der Entstehung eines malignen Tumors als Grund für seine Entwicklung wird durch die häufige Kombination mit den Entwicklungsanomalien anderer Systeme und Organe bestätigt.

Nephroblastom Symptome

Das Nephroblastom kann sich lange Zeit völlig asymptomatisch entwickeln. Ein schmerzloser, glatter, dichter Tumor mit unebener Oberfläche im Peritonealbereich ist jedoch eines der ersten Anzeichen eines Nephroblastoms.

Oftmals werden die charakteristischen Symptome einer malignen Anomalie im Körper über mehrere Monate oder sogar Jahre hinweg nicht aufgedeckt. Der pathologische Tumor wächst jedoch langsam, und das Fortschreiten der Erkrankung nimmt so schnell zu, dass das Nephroblastom signifikant ansteigt. Während der Palpation kann gleichzeitig ein Neoplasma im Peritonealbereich gefunden werden.

Der subjektive Zustand des Patienten kann als zufriedenstellend angesehen werden. Bei unbedeutenden Mengen verursacht das Nephroblastom keine Beschwerden, und bereits mit seiner Zunahme wird die Asymmetrie des Bauchraums und die Palpation des Tumors selbst visuell erkannt.

Schwere Vergiftungssymptome werden nur in fortgeschrittenen und schweren Fällen festgestellt. Bei 25% der Patienten wurde eine schwere Hämaturie diagnostiziert, die zu einer subkapsulären Tumorruptur und einem mit Hyperreninämie verbundenen Druckanstieg führt.

Da sich das Nephroblastom durch Blut und Lymphe im Körper ausbreitet, werden die Lymphknoten in den Nieren-, Leber- und Paraortenknoten beschädigt. Manchmal fällt ein Blutgerinnsel in Form eines Tumors in den unteren Teil der Vena cava.

Störungen des Magen-Darm-Trakts, Fieber, Bauchschmerzen und Unwohlsein mit hohem Blutdruck können ebenfalls auftreten.

Bei der Diagnose eines Nephroblastoms wird besonderes Augenmerk auf die Erfassung der Krankengeschichte des Patienten gelegt. Ein wichtiger Punkt sind Infektionen, ein erblicher Faktor, der mit einer malignen Pathologie einhergeht, und das Vorhandensein angeborener Anomalien. Um die Diagnose zu unterscheiden, sind Neuroblastom, Splenomegalie, Hepatomegalie, Polyzystie und Hydronephrose auszuschließen.

Beim Nephroblastom werden in 15% der Fälle vorhandene Verkalkungen durch Röntgen nachgewiesen. Die Ernennung der Ultraschall-Tomographie hilft, die Pathologie in 10% der Fälle genau zu bestimmen, wenn die Niere nicht im Pyelogramm angezeigt wird. Das CT bestimmt die Grenzen der Tumorbildung in der Niere und um diese herum, zeigt die betroffenen Lymphknoten und die Leber und ermöglicht es, den Zustand der anderen Niere festzustellen.

Bei Patienten mit Nephroblastom wird eine Anämie als Folge von Hämaturie beobachtet. Um diese Pathologie zu beseitigen, wird Urin für die Anwesenheit von Katecholaminen vorgeschrieben.

Seltene klinische Anzeichen sind Bluthochdruck, der sich nach Entfernung der Nieren normalisiert.

Das Nephroblastom verläuft manchmal parallel zum Glomerulosklerose-Syndrom und zum Drash-Syndrom.

Nephroblastom bei Kindern

Diese Krankheit ist eine der Varianten der malignen Nierenkrankheiten, die normalerweise bei Kindern auftreten.

Nephroblastom gilt als häufiger Krebs bei Kindern. Laut Statistik sind durchschnittlich acht Kinder von einer Million unter fünfzehn Jahren betroffen. Die Häufigkeit bösartiger Tumoren bei Kindern mit dunkler Haut ist doppelt so hoch.

Meist wird ein Nephroblastom bei Kindern im Alter von zwei und drei Jahren beobachtet. Bei Mädchen tritt es außerdem mehrere Monate später auf als bei Jungen. Das Nephroblastom ist hauptsächlich in einer Niere lokalisiert, manchmal können jedoch auch zwei auf einmal betroffen sein.

Die genauen Ursachen des Nephroblasten bei Kindern sind noch nicht vollständig verstanden. Es ist bekannt, dass sich ein Tumor infolge von Mutationen in der Zellstruktur der DNA entwickelt. Nur 1,5% dieser Mutationen werden von Kindern von ihren Eltern geerbt. In der Regel besteht jedoch kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entwicklung des Nephroblastoms und der Vererbung.

Zu den Risikofaktoren zählen jedoch Mädchen, die im Gegensatz zu Jungen viel häufiger betroffen sind. charakteristische Familienvererbung und rassische Veranlagung.

Sehr häufig wird bei Kindern ein Nephroblastom bei einigen angeborenen Anomalien diagnostiziert. Zum Beispiel bei Aniridien, wenn die Iris unterentwickelt ist oder absolut fehlt; in der Hemi-Hypertrophie, wenn eine signifikante Entwicklung einer Körperhälfte über der anderen stattfindet; mit Kryptorchismus; Hypospadien. Das Nephroblastom kann auch bei Kindern Bestandteil eines der folgenden Syndrome sein, wie z. B. WAGR-Syndrom, Drash-Syndrom und Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Symptome eines Nephroblastoms bei Kindern im frühen Stadium können sich nicht manifestieren. Auf den ersten Blick sehen kleine Patienten vollkommen gesund aus, obwohl dies manchmal den Unterleib erhöht, ein Neoplasma im Peritonealbereich palpiert wird, Schmerzen und ein gewisses Unbehagen im Bauchbereich auftreten, Hämaturie und Fieber beobachtet werden.

Bei der Diagnose eines Nephroblastoms bei einem Kind bestimmen sie das Stadium der Erkrankung. Führen Sie dazu instrumentelle Untersuchungsmethoden durch. Dazu gehören Thorax-Röntgen, CT und MRI, Radioisotop-Knochen-Scanning, mit deren Hilfe die Metastasierung des Tumorprozesses bestimmt werden kann.

Es gibt fünf Stadien des Verlaufs des Nephroblastoms. Im ersten oder frühen Stadium ist nur eine Niere von einem Tumor betroffen. In diesem Fall kann die maligne Pathologie durch eine Operation leicht entfernt werden. In der zweiten Stufe wird die Ausbreitung des Nephroblastoms in nahegelegene Gewebe bestimmt, die auch während des chirurgischen Eingriffs entfernt wird. Das dritte Stadium ist durch das Eindringen der Krankheit über die Grenzen des Nierenraums in die nahe gelegenen Lymphknoten und in einige Organe der Bauchhöhle gekennzeichnet. In diesem Fall reicht eine Operation allein nicht aus.

Das vorletzte Stadium, das vierte, ist durch die Ausbreitung des Nephroblastoms in entfernte Gewebe und Organe gekennzeichnet. Das fünfte Stadium der Erkrankung markierte Läsionen beider Nieren.

Heute ist die allgemeine komplexe Therapie für Kinder mit dieser Pathologie anerkannt, die die Entfernung einer malignen Formation durch Operation, die Strahlentherapie und die intensive Behandlung mit Polychemikalien umfasst.

Die präoperative Therapie gilt derzeit als umstrittenes Thema. Die pädiatrische Onkologie in den Vereinigten Staaten hält diese Therapie für unpraktisch, bis die morphologische Bestätigung der Diagnose und die Etablierung des Stadiums der Erkrankung nach der Operation erhalten wird. Zwar gibt es Hinweise auf eine präoperative Bestrahlung, die eine radikale Operation erheblich erleichtert und die Häufigkeit von Nephroblastomrupturen deutlich reduziert. Dies wiederum eliminiert die Strahlenbelastung des gesamten Bauchbereichs. Ein ähnlicher positiver Effekt wurde nach der Polychemotherapie vor der Operation erzielt.

Die richtigen und richtigen Taktiken bei der Behandlung von Kindern hängen in der Regel von der Morphologie des Tumors selbst und dem Stadium des Nephroblastoms ab. Bei Neoplasmen mit histologischer Struktur positiver Natur sind Bestrahlungs- und Chemotherapie-Behandlungen gut verordnet. Moderne Verfahren mit der kombinierten Behandlung solcher Tumoren bevorzugen jedoch die Chemotherapie. Und für die Behandlung von der Hälfte der Kinder, die nur eine von einem Tumor befallene Niere haben, verschreiben sie überhaupt keine Bestrahlung.

Bei einer ungünstigen histologischen Struktur des Nephroblastoms werden beide Arten der Behandlung verordnet, da es gegen eine solche Therapie resistent ist. Daher wird bei diesen Tumoren eine aggressive multimodale Therapie eingesetzt.

Nephroblastom-Behandlung

Die Standardbehandlungstypen für Nephroblastome umfassen: Chirurgie zur Entfernung des Tumors und Polychemotherapie. Die Stadien der Erkrankung und die histologischen Ergebnisse entscheiden über die Bestimmung einer zusätzlichen Behandlung in Form von Strahlenexposition.

Die Nephrektomie oder die Entfernung von Nierengewebe wird chirurgisch in drei Arten von Operationen unterteilt. Bei der einfachen Nephrektomie wird die gesamte Niere operativ entfernt, und die verbleibende Niere stärkt teilweise ihre Funktion, wodurch die Arbeit der entfernten Niere abgeschlossen wird.

Bei der partiellen Nephrektomie werden nur Nephroblastom und Nierengewebe um die Niere entfernt. Eine solche Operation wird durchgeführt, wenn die zweite Niere beschädigt oder entfernt wird. Bei der radikalen Nephrektomie werden die betroffenen Nieren, das umgebende Gewebe, die Nebenniere, der Harnleiter und die Lymphknoten mit Krebszellen entfernt.

Bei beidseitigem Nephroblastom werden beide Nieren entfernt, und dem Patienten wird eine Dialyse verschrieben, bei der das Blut von verschiedenen Toxinen mechanisch gereinigt wird. In dieser Situation wartet der Patient auf eine Spenderniere.

Nach Operationen mit Hilfe von Laborstudien werden Tumorproben auf das Vorhandensein maligner Zellen und ihre Empfindlichkeit gegenüber Polychemotherapie untersucht.

Heute sind die wirksamsten Chemotherapeutika Doxorubicin, Dactinomycin und Vincristin. Eine solche Therapie kann jedoch Nebenwirkungen in Form von Depressionen der Blutbildung, Übelkeit, Erbrechen, Anfälligkeit für Infektionen, Appetitverlust usw. hervorrufen. Nach Beendigung der Chemotherapie verschwinden jedoch alle diese Probleme.

Im dritten und vierten Stadium des Nephroblastoms wird empfohlen, nach einer Operation eine Strahlenexposition und eine Polychemotherapie zu verordnen. Die Anwendung der Strahlentherapie zerstört zusätzlich Tumorzellen, die sich während der Operation nicht zurückgezogen haben.

Das Nephroblastom ist ein gut geheilter maligner Tumor. Etwa 90% der Patienten mit dieser Krankheit werden mit modernen Methoden der komplexen Therapie geheilt.

Die Nephroblastomprognose ist eng mit den Stadien der malignen Pathologie verbunden. Die Behandlung des Wiederauftretens einer Krankheit ist durch eine verminderte Wirksamkeit gekennzeichnet. Nur 40% erzielen ein positives Ergebnis.

Das 5-Jahres-Überleben im ersten Stadium des Nephroblastoms beträgt mehr als 95% und im vierten Stadium - etwa 80%.

Wenn bei Kindern unter zwei Jahren ein Nephroblastom diagnostiziert wird, sind die Chancen für eine günstige Prognose viel größer als bei einem späteren Auftreten.

Wilms-Tumor bei Kindern und Erwachsenen: Symptome, Foto, Behandlung und Prognose

Der Wilms-Tumor (oder Nephroblastom) wird als bösartiger Geschwulst bezeichnet und betrifft in der Regel das Gewebe einer Niere eines Kindes. Fälle von bilateraler Pathologie sind extrem selten (5 bis 10%).

Nephroblastome sind die häufigste Krebsart der Harnwege der Kinder und treten am häufigsten bei Säuglingen im Alter von drei bis vier Jahren auf. Nach fünf Jahren sinkt die Wahrscheinlichkeit des Auftretens dieser Pathologie bei Kindern stark.

Laut amerikanischer medizinischer Statistik wird der Wilms-Tumor jährlich bei acht weißhäutigen Kindern von einer Million ihrer Altersgenossen unter fünfzehn Jahren entdeckt. Die Inzidenz der Entwicklung von Nephroblasten bei Kindern der Negroid-Rasse ist doppelt so hoch.

Was ist ein Wilms-Tumor?

Der Wilms-Tumor, benannt nach dem deutschen Arzt Max Wilms, der es geschafft hat, seine Histogenese in seiner im späten 19. Jahrhundert entstandenen Monographie zu begründen, hat viele synonyme Namen:

  • Nephroblastom;
  • embryonales Nephrom;
  • Adenosarkom der Niere;
  • Adenomyosarkom;
  • embryonales Nephrom;
  • Adenomyocytosarkom;
  • Birke-Hirschfeld-Tumor.

Alle diese Begriffe beziehen sich auf dieselbe Krankheit und werden in der medizinischen Literatur häufig verwendet.

Das Foto zeigt den Wilms-Tumor

Der Wilms-Tumor entwickelt sich lange Zeit in einer dichten Kapsel, die nicht durch seine Schale keimt und keine Metastasenbildung verursacht. Ausdehnung auf feste Größe beginnt, das umgebende Gewebe zu quetschen und zu verdrängen.

In den Endstadien der Entwicklung wächst der Tumor durch die Membran und metastasiert über den lymphogenen und hämatogenen Weg in die inneren Organe (bis in den unteren Teil der Vena cava und den rechten Vorhof).

Der Wilms-Tumor wird am häufigsten bei Kindern im Alter von zwei oder drei Jahren entdeckt, obwohl es bei Neugeborenen und erwachsenen Patienten vereinzelte Fälle von Läsionen gibt.

Gründe

  • Die wahren Ursachen der Nephroblastenentwicklung sind noch nicht bekannt. Es wurde nur festgestellt, dass der Anstoß zum Beginn des Tumorprozesses zu allen Arten von Verletzungen der Nierenembryogenese im Prozess der pränatalen Entwicklung des Fötus führt.
  • Fälle von familiären Nephroblasten, die von Eltern an Nachkommen vererbt werden, sind extrem selten (ihr Anteil beträgt nicht mehr als 1,5%), weshalb der erbliche Charakter dieser Pathologie nicht in Frage kommt.
  • Ein Risikofaktor ist die weibliche Zugehörigkeit: Der Wilms-Tumor tritt bei Mädchen etwas häufiger auf.
  • Statistische Daten lassen den Schluss zu, dass in den Vertretern der Negroid-Rasse eine rassische Prädisposition für die Entwicklung eines Nephroblastoms besteht. Schwarze Kinder leiden doppelt so oft an Krebs wie Kinder mit weißer Haut.

Symptome

Der Wilms-Tumor ist eine eher heimtückische Erkrankung, da er im Anfangsstadium seiner Entwicklung asymptomatisch ist, ohne dass das Kind das geringste Leid verursacht. Selbst in Gegenwart eines ziemlich großen Tumors sieht es weiterhin gesund aus.

Eltern sollten alarmiert werden, um mit ihrem Baby herauszufinden:

  • Blässe der Haut.
  • Sogar eine kleine Menge Blut im Urin.
  • Tendenz zur Verstopfung (das Vorhandensein dieses Symptoms kann auf die Verdichtung des durch Darm gewachsenen Tumorgewebes zurückzuführen sein).
  • Häufige Übelkeit.
  • Die Tendenz zu einem leichten Blutdruckanstieg.
  • Fieberhafter Zustand.
  • Beschwerden über Bauchschmerzen.
  • Längerer Appetitlosigkeit.
  • Gewichtsverlust

Da diese Symptome nicht spezifisch sind, kann dies nicht unbedingt auf ein Nephroblastom hindeuten. Es ist jedoch besser, das Baby so schnell wie möglich zu versichern und einem qualifizierten Spezialisten zu zeigen.

Bei einer Krankheit, die ein spätes Stadium erreicht hat, können Eltern im Bauch ihres Babys einen dicken, schmerzlosen Knoten mit einer glatten oder unebenen Oberfläche finden.

Schmerzsyndrom beim Nephroblastom - ein äußerst seltenes Phänomen aufgrund der Ausbreitung eines Krebses in den nächsten Organen. Die Schmerzhaftigkeit des Prozesses wird durch das Quetschen empfindlicher Nervenenden und innerer Organe (Diaphragma, Leber, retroperitoneales Gewebe) sowie eine signifikante Dehnung der fibrösen Nierenkapsel erklärt.

Nephroblastom bei Kindern

Als typischer pädiatrischer Tumor, hervorgerufen durch intrauterine Entwicklungsdefekte des Embryos, wird das Nephroblastom am häufigsten bei jungen Patienten im Alter zwischen zwei und vier Jahren gefunden.

Der Wilms-Tumor wird häufig mit zahlreichen angeborenen Fehlbildungen eines Kindes kombiniert, zum Beispiel:

  • Kryptorchismus - Hoden im Hodensack bei Jungen;
  • Aniridie - partielle Bildung oder völliges Fehlen der Iris;
  • Hemihypertrophie - eine seltene Anomalie, bei der sich unterschiedliche Körperhälften ungleichmäßig entwickeln;
  • Hypospadien, eine Pathologie, die durch einen atypischen Ort der Öffnung der Harnröhre bei Jungen gekennzeichnet ist.

Nephroblastom bei Erwachsenen

Im Gegensatz zu der Tatsache, dass der Wilms-Tumor vorwiegend bei Kleinkindern auftritt, gibt es in der medizinischen Praxis vereinzelte Fälle dieser Erkrankung bei Patienten, deren Alter in den Bereich von sechs bis fünfundsechzig Jahren fällt.

In Anbetracht der extremen Seltenheit dieser Pathologie bei erwachsenen Patienten ist zu beachten, dass keine systematischen Informationen über die Merkmale des klinischen Verlaufs, der Behandlung und der Prognose in dieser Kategorie von Patienten vorliegen.

Nach den meisten Quellen, Wilms-Tumor bei erwachsenen Patienten:

  • gekennzeichnet durch extrem schnelles Wachstum;
  • führt zur Bildung von Tumorblutgerinnseln, die das Lumen der unteren Hohlvene und der Nierenvenen signifikant verengen oder vollständig blockieren;
  • unterscheidet sich in frühen Begriffen der Verbreitung (Ausbreitung des pathologischen Prozesses von einem geschlossenen Fokus im ganzen Körper).

Der klinische Verlauf des Wilms-Tumors bei erwachsenen Patienten umfasst eine charakteristische Symptomentriade, die bei Nierenerkrankungen beobachtet wird:

  • Schmerzsyndrom;
  • das Vorhandensein eines Tumors, der tastbar ist;
  • ausgeprägte Hämaturie (Vorhandensein von Blut im Urin).

Bei erwachsenen Patienten gab es keine spezifischen Beschwerden, die ausschließlich für das Nephroblastom typisch waren.

Angesichts des Fehlens systematischer Beobachtungen bei erwachsenen Patienten, die an einem Nephroblastom leiden, gibt es eindeutig entwickelte Empfehlungen für ihre Behandlung im Moment einfach nicht.

Die meisten Experten sind der Meinung, dass die beste Taktik für die Behandlung von Wilms-Tumor bei erwachsenen Patienten eine Kombination aus chirurgischen Methoden, Strahlentherapie und Chemotherapie ist, aber keine dieser Methoden wird im Detail entwickelt:

  • nicht die optimale Menge der Operation gefunden;
  • Die genaue Dosierung der in der Chemotherapie verwendeten Arzneimittel wurde nicht festgelegt.
  • kein optimaler Strahlungsmodus entwickelt.

Tumorstadien

In der Entwicklung des Nephroblastoms identifizieren Spezialisten fünf Stufen:

  1. Die Erkrankung des ersten Stadiums ist in den Geweben nur einer Niere lokalisiert. Wenn das Baby nicht das geringste Leid erleidet, wird es durch chirurgische Eingriffe leicht beseitigt. In führenden Kliniken in den USA überleben fast 96% der Patienten mit dem ersten Stadium der Erkrankung.
  2. Der Wilms-Tumor, der das zweite Stadium erreicht hat, beginnt in dem die betroffene Niere umgebenden Gewebe zu keimen. In diesem Stadium kann das Nephroblastom ausschließlich operativ behandelt werden. Die Überlebensrate dieser Patienten liegt über 91%.
  3. Das Nephroblastom der dritten Stufe verlässt die betroffene Niere und metastasiert zu den nächsten Lymphknoten und Organen, die sich in der Bauchhöhle befinden. Eine vollständige Beseitigung ist chirurgisch nicht mehr möglich. Die Überlebensprognose (bei Anwendung moderner Therapiemethoden) wird auf 90% reduziert.
  4. Das vierte Stadium des Wilms-Tumors gilt als vernachlässigt. Durch die Lymphbahnen dringen Krebszellen in die am weitesten entfernten Körperregionen ein: Gehirngewebe, Knochen und Lunge. In diesem Stadium liegt die Überlebensprognose jedoch bei etwa 80%. Dies ist natürlich eine Behandlung, die von führenden Experten in modernen, gut ausgestatteten Kliniken durchgeführt wird.
  5. Das fünfte Stadium des Nephroblastoms betrifft das Gewebe beider Nieren des Patienten.

Diagnose

Bei Verdacht auf einen Wilms-Tumor werden einige instrumentelle Diagnosetests verordnet:

  • Radiographie der Bauchorgane, die das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen aufdeckt.
  • Radioisotopuntersuchung der Nieren (Nieren-Szintigraphie), wodurch sowohl die gesamte als auch die individuelle Nierenfunktion beurteilt werden kann.
  • Ultraschall-Tomographie, mit der Größe und Lage eines malignen Tumors bestimmt werden können.
  • Intravenöse (exkretorische) Urographie. Mit dieser Methode können Sie die Konturen der betroffenen Niere klar erkennen, Anomalien in der Funktion erkennen und in 70% der Fälle die vorläufige Diagnose bestätigen.
  • Magnetresonanztomographie mit intravenösem Kontrast.
  • Renale Arteriographie, Nachweis der Anwesenheit von Tumorblutgerinnseln im Lumen der Blutgefäße.
  • Angiographie zeigt die Interposition eines Tumors und großer Blutgefäße. Diese Informationen sind für den Spezialisten erforderlich, der den Patienten operieren wird.
  • Radiographie der Brust (um das Vorhandensein von Metastasen in der Lunge auszuschließen) in fünf Projektionen.
  • Computertomographie zur Identifizierung des Metastasierungsgrades des Nephroblastoms in verschiedenen Geweben und Organen.

Labortests reduzieren sich auf die Durchführung von:

  • Klinische Blut- und Urintests. Bei Patienten mit Nephroblastom werden im Urin Eiweiß und Blut nachgewiesen. Ein Bluttest zeigt einen erhöhten ESR-Spiegel und das Vorhandensein von Anämie.
  • Biochemische Analyse von Blut.
  • Koagulogramm
  • Knochenmarkpunktion.

Methoden zur Behandlung von Patienten

Die Wilms-Tumorbehandlung sollte kombiniert werden, wobei Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie kombiniert werden.

  • Die führende therapeutische Methode ist die operative Entfernung des Tumors. Das Volumen der Operation hängt von der Größe und dem Grad der Metastasierung ab. In modernen Kliniken werden Nephroblastom-Operationen mit minimalinvasiven (sanften) Methoden durchgeführt. Laparoskopische Entfernung wird durch Mikroeinschnitte von nicht mehr als 1,5 cm durchgeführt Die Radiofrequenzablation wird mit einem Katheter durchgeführt. Die Laser-Valorisierung wird mit einem Laser durchgeführt. Gute Ergebnisse werden durch Kryoablation erzielt - das Verfahren zum Einfrieren von Tumorgewebe.

Säuglinge bis zu einem Jahr mit einer bestätigten Diagnose eines Nephroblastoms werden fast sofort operiert, ältere Kinder nach einer Chemotherapie (Dauer zwischen 4 und 8 Wochen).

  • Die Chemotherapie wird sowohl vor als auch nach der Operation durchgeführt. Im letzteren Fall wird spätestens fünf Tage nach der Operation eine Chemotherapie verordnet. Die Behandlung wird mit Vincristin, Cyclophosphamid, Dactinomycin, Doxorubicin durchgeführt.
  • Bei der Behandlung des Nephroblastoms, das das Stadium 3-4 erreicht hat, wird eine Strahlentherapie angewendet, die aus der Bestrahlung der primären Tumorstelle besteht. Metastatische Herde in den betroffenen inneren Organen (Leber und Lunge) sind ebenfalls einer Bestrahlung ausgesetzt.

Die Behandlungsschemata richten sich nach dem Stadium der Erkrankung

Die Behandlung einer Krankheit sollte immer individuell sein.

Das Nephroblastom erfordert besondere Sorgfalt bei der Auswahl geeigneter therapeutischer Maßnahmen.

Bei der Wahl einer Behandlungsstrategie müssen das Alter des Patienten, individuelle Körper- und Zustandsmerkmale sowie das Krankheitsstadium berücksichtigt werden.

  • Nephroblastome des ersten und zweiten Stadiums, die in den Geweben von nur einer Niere lokalisiert sind und nicht durch die Aggressivität von Krebszellen gekennzeichnet sind, können durch chirurgische Entfernung des erkrankten Organs, gefolgt von einer Chemotherapie, geheilt werden. In einigen Fällen wenden Sie Strahlentherapiesitzungen an.
  • Der Wilms-Tumor, der das dritte oder vierte Stadium erreicht hat und die Grenzen der betroffenen Niere verlassen hat, erfordert eine grundlegend andere Behandlung, da benachbarte Organe bei ihrer Entfernung einem Schädigungsrisiko ausgesetzt sind. Die Operation besteht in diesem Stadium darin, einen Teil des Tumorgewebes zu entfernen. Nach der Operation, gefolgt von Bestrahlungs- und Chemotherapie.
  • Das Nephroblastom der letzten Stufe führt zur Niederlage beider Nieren. Die Taktik der Operation in dieser Phase kann unterschiedlich sein. In einigen Fällen werden ein Teil des Tumors und mehrere betroffene Lymphknoten entfernt. Danach Radio - und Chemotherapie anwenden. In anderen Fällen werden beide erkrankten Nieren entfernt und dem Patienten Dialysesitzungen verschrieben. Danach muss der Patient dringend ein gesundes Organ transplantieren.

Ernährung nach der Behandlung

Patienten (auch diejenigen, die eine erfolgreiche Behandlung erhalten haben) mit Wilms-Tumoren sind gezwungen, einer Diät Nr. 7, die vom berühmten Ernährungsberater Pevzner entwickelt wurde, auf Lebenszeit zu folgen. Sein Hauptzweck ist die Verringerung der diuretischen Belastung einer gesunden Niere.

Der maximale Energiewert der täglichen Tabelle sollte 2500 Kalorien nicht überschreiten. Die zulässige Flüssigkeitsmenge beträgt maximal einen Liter.

Komplikationen

Wilms-Tumor kann zur Entwicklung von führen:

  • Hypertonie ist untrennbar mit dem Blutdruckanstieg verbunden, der aus der Verengung des Lumens der Blutgefäße resultiert.
  • Renale Blutung, gefährlich durch starken Blutverlust, starker Blutdruckabfall, die Entwicklung eines Kollapses.
  • Anämie
  • Regionale und entfernte Metastasen.
  • Nierenkrankheit

Prävention

Derzeit fehlen spezielle präventive Maßnahmen zur Prävention des Wilms-Tumors. Die einzige Möglichkeit, die Krankheit nicht zu beginnen, ist eine regelmäßige Ultraschalluntersuchung des Körpers eines gefährdeten Kindes, denn wenn die Behandlung unverzüglich eingeleitet wird, ist die Prognose normalerweise günstig.

Prognose des Patienten

In den letzten Jahren, die durch einen großen Erfolg bei der Diagnose und Behandlung von Nephroblasten gekennzeichnet waren, hat sich die Prognose für Patienten, die an dieser Krankheit leiden, signifikant verbessert.

Laut amerikanischer medizinischer Statistik lag die Überlebensrate von Patienten aus führenden Kliniken des Landes, bei denen der Wilms-Tumor im ersten Stadium festgestellt wurde, über 95% und im vierten Stadium - 80%.

Die Realitäten der russischen Kliniken sind viel bescheidener. Die Überlebensrate junger Patienten wird durch das Stadium der Erkrankung und ihre histologische Form bestimmt.

  • Im ersten Stadium des Nephroblastoms überleben bis zu 90% der Patienten.
  • In der Sekunde - bis zu 80%.
  • Am dritten - bis zu 50%.
  • Wilms 'fortgeschrittene Tumorformen geben nur 20% der Patienten eine Chance.

Das langfristige Überleben von Patienten mit bilateralen synchronen Nephroblastomen beträgt bis zu 80%, bei Metachronen - bis zu 50%.

Die ungünstigsten histologischen Formen von Nephroblasten sind sarkomatös und anaplastisch.

Wenn bei zweijährigen Kindern eine Krankheit entdeckt wird, sind ihre Chancen für eine vollständige Genesung viel höher als bei älteren Kindern.

In den folgenden Videos erfahren Sie die ersten Symptome eines Wilms-Tumors: